Anamnèse
Femme de 54 ans aux antécédents d'hypertension artérielle et d'hypothyroïdie, non porteuse de la mutation germinale BRCA 1/2.
Ses antécédents oncologiques ont commencé en avril 2014, lorsqu'on lui a diagnostiqué un carcinome papillaire séreux de l'ovaire de haut grade, stade IIIC selon la FIGO 2014, qui n'a pas nécessité de chirurgie cytoréductive primaire après une laparoscopie diagnostique. Elle a commencé un traitement par carboplatine AUC6-paclitaxel 175 mg/m2 (CBDCA-TXL) en intention néoadjuvante, complétant 3 cycles de traitement d'avril à mai 2014. En juillet 2014, la patiente a subi une intervention chirurgicale régulière avec un intervalle optimal (pas de maladie résiduelle macroscopique, TR0).
Le résultat de l'anatomie pathologique a conclu qu'il s'agissait d'un carcinome papillaire séreux ovarien de haut grade avec une infiltration utérine et péritonéale et une atteinte des ganglions lymphatiques pelviens (1/7) et para-aortiques (1/8).
En juin 2015, avec un intervalle sans platine de 9 mois, elle a présenté une récidive radiologique au niveau hépatique et péritonéal, avec un CA 125 de 261,2. Compte tenu de la sensibilité intermédiaire au platine, elle a subi 6 cycles de traitement par CBDA AUC6-TXL 175 mg/m2 (de juin 2015 à octobre 2015), obtenant une réponse radiologique et sérologique partielle (diminution >75% du marqueur, nadir de 38). Au cours du traitement, la patiente a développé une neurotoxicité G2 nécessitant une réduction de la dose de paclitaxel.
La patiente a subi des contrôles périodiques avec une élévation progressive du CA-125 mais sans progression clinique ou radiologique.
La patiente s'est rendue aux urgences en janvier 2016 pour une faiblesse musculaire associée à des lésions cutanées et une dysphonie.

Examen physique
L'examen du visage a révélé une éruption érythémateuse sur l'héliotrope, associée à un œdème des paupières. Le thorax présentait des lésions érythémateuses et des télangiectasies. Les deux mains présentaient des lésions papuleuses compatibles avec les papules de Gottron. La faiblesse musculaire était symétrique et proximale, principalement au niveau de la ceinture scapulaire et de la ceinture pelvienne. Le patient a également signalé une dysphagie et une légère dysphonie, qui se sont progressivement aggravées, et aucune lésion évidente n'a été observée dans le pharynx.

Tests complémentaires
- Électromyogramme : signes de myopathie dans la musculature proximale des membres supérieurs et inférieurs, mais pas de signes de destruction musculaire.
- Examens de laboratoire indiquant une auto-immunité : sur le plan analytique, il présentait une légère anémie normocytaire avec une Hb de 11,5 g/dL, une fonction rénale préservée (créatinine de 0,58 mg/dL) et une créatinine kinase de 300. Les anticorps antinucléaires étaient positifs à un titre de 1/80, présentant un aspect en forme de clape, avec des anticorps anti-muscles lisses (ASMA), des anticorps anti-mitochondries (AMA), des anticorps anti-microsomes hépatiques et rénaux (LKM) et des anticorps anti-cellules pariétales gastriques, ainsi qu'un anticoagulant lupique, qui étaient tous négatifs. En revanche, l'anticorps anti TIF1 gamma était positif (fort). Un profil thyroïdien a également été réalisé, sans aucun signe d'altération de la thyroxine ou de la thyrotropine.
- Biopsie musculaire : atrophie périfasciculaire, infiltrat périvasculaire et périmysial de lymphocytes CD4 et B, résultats qui confirment le diagnostic de dermatomyosite.

Diagnostic
Les résultats des tests, y compris le rapport de biopsie musculaire et la positivité de l'anti-TIF1 gamma, sont compatibles avec un diagnostic de DERMATOMYOSITIS PARANEOPLASTIQUE.

Traitement
Compte tenu du diagnostic de dermatomyosite paranéoplasique, un traitement a été instauré à base de prednisone 60 mg/jour, de ciclosporine 150 mg/12 heures et d'immunoglobuline 30 g/jour pendant 5 jours tous les 28 jours. En ce qui concerne la maladie oncologique, la patiente était asymptomatique, avec une progression sérologique mais avec une réponse partielle maintenue radiologiquement, raison pour laquelle elle n'a pas été mise sous traitement oncologique et a continué à subir des examens de contrôle.

Évolution
Dans les premiers jours suivant le début du traitement, l'asthénie et la dysphagie ont montré une nette amélioration par rapport à la faiblesse musculaire et aux lésions cutanées, qui se sont progressivement améliorées et ont complètement disparu au cours du deuxième mois de traitement.
Cependant, en mars 2016, une nouvelle réévaluation de la maladie oncologique par tomodensitométrie thoraco-abdominale a révélé une progression hépatique et péritonéale et un épaississement de la paroi colorectale.
Il s'agit d'une progression avec des critères de résistance au platine étant donné que la PIL est de 5 mois. Compte tenu du fait que le traitement immunosuppresseur est un critère d'exclusion pour de nombreux essais cliniques, le patient commence un traitement par doxorubicine liposomale pégylée (PLD).
Étant donné que le patient était traité par la ciclosporine, il était nécessaire d'évaluer le risque d'interactions médicamenteuses entre le traitement immunosuppresseur et la chimiothérapie :
Les immunoglobulines ne présentent pas d'interactions pharmacologiques avec la PLD. En ce qui concerne l'effet concomitant de la ciclosporine et de la PLD, la PLD étant un substrat de la P-glycoprotéine, la ciclosporine étant un puissant inhibiteur de la P-glycoprotéine pourrait augmenter la concentration plasmatique de la doxorubicine avec la toxicité qui en découle. Pour cette raison, et malgré la dose relativement faible de cyclosporine (3,5 mg/kg/jour), la dose de PLD a été réduite de 20 % afin d'éviter d'éventuels effets indésirables de la doxorubicine.
La patiente présente actuellement des myalgies légères et bien tolérées, secondaires à la dermatomyosite, et les autres symptômes ont disparu. En ce qui concerne les toxicités de la PLD, elle a présenté une mucosite G2, des nausées G1 et une neurotoxicité après les 3 premiers cycles de traitement.