Anamnèse
Femme de 61 ans avec des antécédents personnels de hernie hiatale, de tuberculose dans l'enfance et de virus de l'hépatite B correctement traité.

Ses antécédents gynécologiques comprennent une annexectomie droite en 2001 pour un tératome mature kystique.

En 2006, elle a subi une appendicectomie dans un autre hôpital, où du mucus a été visualisé dans la cavité abdominale. L'examen anatomopathologique a révélé un cystadénome mucineux de l'appendice, avec des marges de résection chirurgicale exemptes de lésions.

En janvier 2013, elle s'est rendue à la consultation externe de gynécologie pour des métrorragies post-ménopausiques, ainsi que pour une gêne abdominale accompagnée d'une légère distension abdominale postprandiale. Pas de nausées ni de vomissements. Pas d'altération des habitudes intestinales. Aucun autre symptôme.

Examen physique
Signes vitaux dans les limites de la normale. État général acceptable, normohydraté et normoperfusé. Eupnéique. PCA : non décrite. Abdomen : distendu, gêne à la palpation dans l'hypogastre et la fosse iliaque droite. Pas de masse ni de viscéro-mégalie palpable. Bruits hydro-aériens présents. Blumberg négatif. Murphy négatif. MMII : œdème périmalléolaire. Examen vaginal : col postérieur long, pas de douleur à la mobilisation cervicale ni à la poche de Douglas. La taille et la consistance de l'utérus semblent normales. Aucune masse annexielle n'est palpable.

Examens complémentaires
Compte tenu de l'âge et de l'état clinique de la patiente, au vu de l'examen anodin, des examens complémentaires ont été demandés afin d'exclure une pathologie gynécologique :
"Analyses sanguines : Hb 10,2 g/dl, tous les autres paramètres dans les limites de la normale.
"Marqueurs tumoraux : CEA 9,5 ; CA 19,9 : 120,4 ; HE4 54,4. Ca 125 112,4.
"Une échographie transvaginale a été réalisée, montrant un liquide libre dans le bassin et une image hyperéchogène de 37 mm dans la zone annexielle gauche.
"Au vu de ces résultats, une tomodensitométrie abdominopelvienne a été demandée, qui a révélé des résultats compatibles avec une carcinomatose péritonéale, une atteinte étendue du grand épiploon infiltré par de multiples masses et une lymphadénopathie péritonéale ; une annexe gauche élargie a été visualisée.
"Suite au rapport de tomodensitométrie faisant état d'une carcinomatose péritonéale avec altération de l'annexe gauche, l'adénocarcinome ovarien est la première possibilité.

Le diagnostic
Sur la base des résultats radiologiques décrits ci-dessus, une laparatomie diagnostique avec biopsie peropératoire a été préférentiellement réalisée en février 2013. L'anatomie pathologique a révélé une infiltration des implants péritonéaux, de la trompe, de l'ovaire gauche et du méso-intestin par un adénocarcinome mucineux. Des études immunohistochimiques ont été réalisées, montrant une forte positivité pour la CK20 et une négativité pour la CK7, suggérant une origine intestinale primaire ; il n'y avait pas de mutations de KRAS et NRAS.

Avec ces données, le diagnostic de carcinomatose péritonéale due à un pseudomyxome péritonéal a été établi et le cas a été présenté au comité des tumeurs, et il a été décidé d'envoyer le patient à l'hôpital de référence pour évaluer la possibilité d'une périnectomie de Sugarbarker et d'une chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique (HIPEC).

Traitement
Le 15 mai 2013, une laparotomie a été pratiquée, constatant une carcinomatose péritonéale due à un pseudomyxome péritonéal très avancé, avec un indice de carcinomatose supérieur à 30, une maladie disséminée dans l'ensemble de l'intestin grêle, et une chirurgie radicale a donc été exclue.

Des résections palliatives des deux épiploon, une cholécystectomie et des nodules de plus de 5 cm ont ensuite été réalisées, et une chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale peropératoire à visée palliative à base de mitomycine à une dose de 10 mg/m2 en perfusion de 90 minutes et de cisplatine 50 mg/m2 a été administrée, avec une bonne évolution postopératoire.

Évolution
Le premier scanner post-chirurgical (juillet 2013) a montré une progression de la maladie par rapport à l'étude de février, avec une faible réponse à la chimiothérapie.

D'un point de vue clinique, la patiente était asymptomatique, donc après avoir envisagé diverses options, une chimiothérapie palliative FOLFOX 6 a été administrée, à partir du 13/8/2013, dont elle a reçu 13 cycles, à partir du cycle 7 sans oxyplatine en raison du maintien d'une neurotoxicité de grade 2.

Un scanner de contrôle après 10 cycles a montré une progression pelvienne minime, mais en accord avec la patiente, il a été décidé de poursuivre le traitement.

Dernier cycle le 9 février 2014, avec un CT à ce moment-là stable en taille par rapport à l'étude précédente.

En mars 2015, le scanner de contrôle a montré une progression légère/modérée de la maladie par rapport à l'étude précédente. La question a été rediscutée au sein du comité des tumeurs, contre-indiquant une nouvelle chirurgie, de sorte qu'une chimiothérapie de deuxième ligne avec XELIRI a été envisagée à ce moment-là, avec une réduction de la dose en raison de la toxicité antérieure. Commencé le 14/4/2015.