Anamnèse
Une femme de 29 ans, sans antécédents particuliers, s'est présentée au service des urgences pour une douleur de deux mois à la confluence du gril costal droit et de la ligne axillaire postérieure, avec des caractéristiques de coup de poignard, qui ne s'améliorait pas avec les AINS et qui irradiait vers l'hypochondre droit. En utilisant l'échelle visuelle analogique, il a présenté une douleur d'intensité 7 avec des exacerbations allant jusqu'à 10 2 à 3 fois par jour. En outre, il a signalé une dyspnée à l'effort modérée accompagnée d'une toux sèche. Elle n'a pas signalé de perte de poids au cours des derniers mois, ni d'hyporexie, ni d'altération de l'humeur.

Examen physique
L'examen physique a révélé une hypophonie dans tout l'hémisphère pulmonaire droit et un souffle vésiculaire préservé dans l'hémisphère gauche. Il présentait également des bruits cardiaques rythmiques, sans murmures ni bruits superposés, et une fréquence cardiaque de 120 bpm. L'examen de la tête, du cou et des extrémités est sans particularité.

Tests complémentaires
"Une thoracentèse a été effectuée et un liquide compatible avec un exsudat a été obtenu, avec une cytologie négative pour la malignité. Les examens de laboratoire généraux n'ont pas donné de résultats significatifs et les marqueurs tumoraux étaient négatifs.
"Un scanner thoraco-abdomino-pelvien a été demandé, qui a révélé un important épanchement pleural droit avec un affaissement presque complet du poumon droit, sans que cette étude ne permette d'en identifier la cause. Dans la base pulmonaire gauche, deux images millimétriques nodulaires sous-pleurales non spécifiques ont été observées, et l'absence de contraste dans une section de la veine cave supérieure, avec une veine azygos proéminente et une importante circulation collatérale dans l'hémithorax droit a été mise en évidence.
"Afin d'obtenir un diagnostic histologique, une vidéothoracoscopie a été réalisée, des biopsies des lésions pleurales ont été effectuées et l'étude pathologique était compatible avec un angiosarcome épithélioïde.


Diagnostic
Le diagnostic histologique obtenu à partir de la lésion sous-pleurale est un angiosarcome épithélioïde. Compte tenu de la lésion suggérant une néoformation dans la veine cave supérieure, un diagnostic d'angiosarcome épithélioïde de la veine cave supérieure de stade IV a été posé en raison de l'atteinte métastatique du poumon.

Traitement
Le traitement a été proposé avec l'adriamycine 20 mg/m2 en perfusion continue (jour 1-3), l'ifosfamide 1500 mg/m2 en perfusion continue (jour 1-4) et le mesna 225 mg/m2 par voie intraveineuse 1 heure avant l'administration de l'ifosfamide, 4 et 8 heures après l'ifosfamide, en association avec des facteurs de croissance granulocytaire, sur une base trihebdomadaire.

Evolution
Malgré une hydratation adéquate et l'utilisation de mesna, la patiente a développé une cystite hémorragique au cours du premier cycle, ce qui a nécessité la suspension du traitement à l'ifosfamide. Après avoir résolu cette complication par des lavages continus de la sonde vésicale, le deuxième cycle a été repris avec une réduction de 20 % de la dose d'ifosfamide. Après 3 cycles, et compte tenu du faible contrôle symptomatique ainsi que de l'évolution torpide du patient, il a été convenu avec la famille de commencer la sédation à l'agonie, et le patient est décédé 24 heures plus tard.