Anamnèse
En novembre 2010, un néoplasme hypopharyngé localisé a été diagnostiqué chez un homme de 46 ans en raison d'une dysphonie, d'une dysphagie, d'une odynophagie et d'une otalgie réflexe à gauche (gauche). Le patient avait des antécédents de tabagisme et d'alcoolisme, un traumatisme crânien avec hémorragie intraparenchymateuse frontobasale gauche et une altération des enzymes hépatiques liée à l'alcoolisme.

Examen physique
L'examen physique au moment du diagnostic a révélé une tumeur latérocervicale de 5-6 cm sur le côté gauche de la chaîne jugulaire moyenne, fixe, difficile à délimiter et douloureuse, ainsi qu'une adénopathie de 1 cm dans la veine jugulaire inférieure gauche. L'examen ORL a révélé une lésion excroissante sur la paroi pharyngée gauche avec atteinte du sillon aryépiglottique et du sinus piriforme gauche avec fixation de la corde vocale gauche (IVC).

Tests complémentaires
Au moment du diagnostic, les examens complémentaires suivants ont été réalisés :
"Tomodensitométrie cervicale : tumeur dans le sinus piriforme gauche avec extension crânienne à travers la paroi latérale du pharynx jusqu'à la région du pli amygdalien. Extension au larynx avec infiltration du pli aryépiglottique gauche, de la bandelette et de la VCI. Extension médiane à la paroi pharyngée postérieure au niveau du rétrocricoïde, traversant la ligne médiane. Extension exolaryngée avec infiltration de la musculature périthyroïdienne de part et d'autre de l'aile gauche du cartilage thyroïde évoquant une infiltration. Caudalement, elle touche la partie apicale du lobe thyroïdien gauche sans plan de séparation graisseux. Adénopathie pathologique du groupe IIA et III à gauche.
"Tomodensitométrie thoraco-abdominale : normale.
"Comme mentionné dans l'examen ORL et la biopsie.

Diagnostic
On a diagnostiqué chez le patient un néoplasme hypopharyngé dans le sinus piriforme gauche (carcinome épidermoïde modérément différencié), cT4N2M, stade IVA.

Traitement
En décembre 2010, un traitement radical (tto) par radiothérapie (RT) et chimiothérapie (QT) au cisplatine (CDDP) a débuté, pour s'achever en février 2011.

À l'issue du traitement, les examens d'imagerie ont révélé en mars 2011 une réponse partielle de la tumeur primaire et de l'adénopathie. L'examen physique a révélé une forte diminution de la taille de la masse adénopathique dans la chaîne jugulaire moyenne et la disparition de l'adénopathie dans la chaîne jugulaire inférieure.

Il a été admis à plusieurs reprises avant, pendant et après le traitement initial pour dysphagie, œsophagite et pneumonie d'aspiration, et a été placé sous gastrostomie d'alimentation.

Le 17 mai 2011, une laryngectomie totale avec pharyngectomie partielle et vidange fonctionnelle bilatérale a été réalisée.

Admissions ultérieures pour colonisation du pharyngostome par Pseudomonas et bactériémie secondaire traitées par antibiothérapie avec un bon résultat.

Évolution
En octobre 2013, une récidive radiologique du ganglion lymphatique latérocervical gauche a été observée, qui n'a pas pu être opérée en raison de l'atteinte de l'artère carotide, de sorte qu'une première ligne de traitement QT a été initiée selon le schéma CDDP-5-fluorouracile (5FU)-cétuximab.

Quinze jours après le début de ce traitement, il a été admis pour une perte de vision de l'œil gauche secondaire à une occlusion de l'artère centrale de la rétine (ARC). L'examen a révélé une ptose palpébrale et une altération du nerf facial crânien gauche en relation avec la compression par le conglomérat de l'artère carotide interne gauche (LITA) et le syndrome d'hypercoagulabilité paranéoplasique, et les examens complémentaires suivants ont été réalisés :
"L'angiorésonance cérébrale a montré une absence de flux dans l'ICAI intracrânienne due à la compression externe du conglomérat adénopathique. On estime que ce phénomène s'est produit progressivement et qu'il est compensé par l'artère carotide droite avec des flux un peu plus accélérés et l'ouverture de l'artère communicante antérieure.
" Troncs supra-aortiques duplex (TSA) et transcrânien (12/11/2013) : montre l'artère occipitale gauche inversée (AOI). Cou difficile à évaluer, identifiant l'axe carotidien gauche. Plaque calcifiée dans le bulbe droit sans répercussion. Le reste des artères est normal.
" En tomodensitométrie de stadification (15/11/2013) : bonne évolution radiologique du conglomérat adénopathique avec composante nécrotique latérocervicale gauche. thrombose de l'artère carotide gauche.
" Par ailleurs, sur le plan analytique, une polyglobulie a été observée (hémoglobine 21,7 g/dl, hématocrite 59,1 %), considérée comme paranéoplasique après avoir écarté une polyglobulie Vera (EPO normale, JAK-2 négatif), nécessitant des phlébotomies fréquentes.
Un traitement antiagrégant a été instauré avec 100 mg d'acide acétylsalicylique et des phlébotomies ont été pratiquées.

Il est sorti de l'hôpital avec les diagnostics suivants : occlusion de l'ACR et de l'ACII secondaire à la compression du conglomérat adénopathique, état d'hypercoagulabilité paranéoplasique et polyglobulie paranéoplasique.

Après sa sortie, en décembre 2013, il a été évalué à nouveau en consultation et le traitement a été repris, cette fois avec du carboplatine (CBDCA)-5FU à 90% et un facteur de stimulation des colonies, avec trois cycles supplémentaires avec une stabilité de la maladie radiologique après une réponse initiale avec le premier cycle avec CDDP-5FU-Cetuximab.

Une thrombose de l'artère iliaque externe droite (AIED) a également été observée, avec une thrombose chronique persistant dans l'artère aarotídea commune gauche (ACCI), de sorte qu'une anticoagulation avec de l'héparine de faible poids moléculaire à 1 mg/kg/12 heures a été commencée à ce moment-là.

Après 2 cycles de traitement supplémentaires (6 cycles au total), une progression de la masse latérocervicale gauche a été observée, de sorte qu'il a commencé une deuxième ligne avec Paclitaxel et Cetuximab hebdomadaires en avril 2014, avec de très bons progrès après 2 cycles de traitement, la masse latérocervicale ayant disparu. Elle a reçu 4 cycles supplémentaires avec le même schéma et est actuellement en traitement d'entretien avec Cetuximab sans aucun signe de la maladie.

Il présente toujours une anopsie de l'œil gauche qui n'a pas récupéré et nécessite des phlébotomies mensuelles afin de maintenir un hématocrite < 50 %. Il continue également à prendre des anticoagulants en raison d'une thrombose persistante de l'ACCI et de l'AIED.