Anamnèse
Femme de 61 ans. Pas de DMLA connue. Pas d'habitudes toxiques. Ménopause à 50 ans. Diabète de type 2 sous traitement antidiabétique oral. Pas d'antécédents familiaux de cancer. Situation socio-familiale : elle vit avec son mari et ses enfants. Traitement régulier par : vildagliptine/metformine au déjeuner et au dîner.
Ranitidine 300mg au petit déjeuner, Duphalac deux cuillères à soupe au petit déjeuner.
La patiente consulte pour des symptômes constitutionnels évoluant depuis trois semaines, associés à des douleurs de l'hypogastre, une constipation et des vomissements sombres depuis quelques jours. Anémie récente avec Hb de 8,4 mg/dl, MCV 79 fl. Pour ces raisons, il a été décidé d'admettre le patient en médecine interne pour un examen plus approfondi. Une revue des antécédents de la patiente a révélé l'existence depuis 2014 d'une anémie normochrome normocytaire étudiée par sa PMA avec un test SOH négatif.

Examen physique
L'état général est passable. La peau est pâle. L'examen neurologique ne révèle rien. Pas d'adénopathies palpables. Fébrile. Eupnéique au repos. Auscultation cardiaque et pulmonaire normale. Abdomen mou et dépressible, douloureux à la palpation dans l'hypogastre, avec impression de masse centrale à ce niveau, avec légère défense abdominale. Présence de bruits hydro-aériens. Blumberg négatif. Percussion du poing rénal négative. Pas d'œdème ni de trace de thrombose dans les membres inférieurs.

Examens complémentaires
- NFS (20/8/2015) : légère leucocytose avec neutrophilie (13 150 neutrophiles), anémie microcytaire hypochrome (Hb 7,1 mg/dl, MCV 75 fl). Plaquettes et coagulation normales. Glucose 148 mg/dl. Créatinine, ions et profil hépatique normaux. CRP 180 mg/l. LDH 97. LDH 97. ESR 2 mm/h. Etude de l'anémie : sidérémie 16, indice de saturation 17, transferrine 171, ferritine 174. Acide folique et B12 normaux. Aucun marqueur tumoral n'a été réalisé.
- ECG (20/8/2015) : pas d'altération.
- Radiographie abdominale (20/8/2015) : pas de signes d'obstruction intestinale ni d'autres observations notables.
- Tomodensitométrie de l'abdomen et du bassin avec contraste (25/08/2015) : dans le mésentère, il existe une zone très mal définie d'élargissement des tissus mous, spiculée et rétractile, mesurant environ 86 x 54 mm, qui englobe plusieurs structures (vaisseaux mésentériques, uretère droit, multiples anses intestinales et artère iliaque commune droite) avec de multiples voies fistuleuses, qui entrent en contact avec les anses intestinales, le psoas gauche, la paroi abdominale gauche et le toit de la vessie. Plusieurs ganglions lymphatiques mesurant 11 x 14 mm et une légère quantité d'air extraluminal compatible avec une fistule ou une perforation. Le foie, la rate, le pancréas et les glandes surrénales étaient intacts.
- GASTROSCOPIE et COLONOSCOPIE (26/08/2015) : aucun résultat.
- Biopsie peropératoire (3/9/2015) : aucun signe de néoplasie.
- Cytologie du liquide ascitique (3/9/2015) : absence de cellules néoplasiques. Cellularité modérée composée de cellules mésothéliales et d'exsudat inflammatoire.
- Biopsie différée des tissus mous (14/9/2015) : prolifération mésenchymateuse avec stroma fibreux abondant et cellularité faible, composée d'éléments inflammatoires isolés non spécifiques et de cellules de port fusiforme et sans atypie nucléaire évidente. Profil histogénétique en étude immunohistochimique : Vimentine et actine positives ; CD34, S-100, CD117, ALK, MDM2, CDK4 négatives ; coloration de la bêta-caténine cytoplasmique et membranaire positive mais nucléaire négative.

Diagnostic
Nous nous trouvons face à un patient présentant les symptômes susmentionnés avec une masse présentant les caractéristiques décrites ci-dessus dans laquelle il n'est pas possible de déterminer la cause de la même, et ces résultats peuvent correspondre à une origine inflammatoire vs néoplasique. Compte tenu de cette situation, le patient a subi une laparatomie exploratoire le 1/9/2015, révélant une grande masse dans la racine du mésentère avec une implication du grand omentum et des boucles avec une consistance dure et adhérée aux plans adjacents d'une nature non résécable. Plusieurs échantillons ont été prélevés par biopsie peropératoire sans preuve de néoplasie dans le PA et l'étude différée ultérieure. À l'origine, un diagnostic différentiel a été proposé entre un liposarcome dédifférencié, une fibromatose, une tumeur stromale gastro-intestinale (GIST) et une tumeur myofibroblastique inflammatoire. On considère que les trois premières options ont été raisonnablement exclues par l'étude immunohistochimique, de sorte que, plus par exclusion que parce que les résultats décrits sont spécifiques, on conclut que le diagnostic de TUMEUR MYOFIBROBLASTIQUE INFLAMMATIQUE est l'option la plus faisable disponible.

Traitement
Compte tenu de la gravité modérée de l'anémie, deux concentrés de globules rouges ont été transfusés et le nombre de globules rouges s'est amélioré. Le patient a également été évalué conjointement avec le service de chirurgie générale et une prise en charge conservatrice a été décidée, compte tenu de la nature non résécable de la lésion. Après une revue de la littérature, il a été décidé de prescrire une corticothérapie (Deflazacort 30 mg deux fois par jour) et des AINS pour le contrôle de la douleur (Naproxen 500 mg). À sa sortie, le patient était cliniquement et hémodynamiquement stable, avec des signes vitaux normaux et une douleur contrôlée par des médicaments.

Évolution
Pendant son séjour à domicile, la patiente a présenté un bon contrôle des symptômes et a continué à être vue en consultation externe de médecine interne. En novembre 2015, elle a été à nouveau admise pour des symptômes septiques d'origine gastro-intestinale probable, qui ont évolué favorablement après une antibiothérapie par meropenem 1g toutes les 8 heures iv, suite à des hémocultures. Dans le scanner de contrôle (3 mois après le diagnostic), par rapport à l'étude précédente, une certaine réduction de la taille et de la composante des tissus mous a été observée, le reste des résultats décrits persistant.