ANAMNESIS
Un homme de 63 ans a consulté au service des urgences pour des douleurs dans l'hémicara gauche et la région latéro-cervicale, ainsi que pour une tuméfaction préauriculaire ipsilatérale évoluant depuis 4 semaines.
Il présentait une croissance rapide et une paralysie faciale périphérique progressive, ainsi qu'une perte de poids inférieure à 10 %. Ses antécédents personnels incluaient un tabagisme actif avec une exposition cumulée de 30 ans/paquet et une hypertension bien contrôlée. L'admission a été décidée afin d'accélérer le processus diagnostique et d'optimiser le traitement de soutien.

Examen physique
État général conservé, avec un état de performance PS=2 pour une douleur mal contrôlée, avec un score sur l'échelle visuelle analogique (EVA) de 7 et des pics de douleur de rupture EVA=8-9. Tuméfaction parotidienne d'environ 5 centimètres (cm), indurée et fixe, avec infiltration cutanée. Elle était associée à une paralysie de la branche mentonnière du 7e nerf crânien.

Examens complémentaires
Les examens de laboratoire de routine n'ont révélé aucune anomalie notable, à l'exception d'une élévation de la lactate déshydrogénase (LDH) à 780 U/L.
La tomodensitométrie (TDM) a montré un néoplasme malin affectant les lobes parotidiens superficiel et profond gauches, d'un diamètre maximal de 51 mm, avec infiltration du nerf facial, de la veine jugulaire interne et de l'artère carotide externe, mais sans atteinte de l'artère carotide interne gauche et en contact étroit avec l'angle de la mandibule. Le bilan d'extension thoracique a révélé de multiples nodules pulmonaires bilatéraux, mesurant de 10 à 25 mm, compatibles avec des métastases. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a confirmé les résultats de la tomodensitométrie, trouvant également un contact avec la masse latérale de l'atlas, la mastoïde et l'angle mandibulaire, ainsi qu'une adénopathie latérocervicale gauche de 22 mm de diamètre au niveau IIB. Dans un premier temps, une ponction-aspiration à l'aiguille fine (FNA) de la lésion a été réalisée, qui a montré une cellularité maligne non concluante, nécessitant une étude biopsique complète. L'étude anatomopathologique définitive a montré une néoformation aux limites mal définies, composée de cellules très pléomorphes, avec des atypies nucléaires marquées, présentant des noyaux bariolés et des figures de mitose abondantes ; ces cellules étaient disposées de manière désorganisée, sans aucun schéma spécifique. L'immunohistochimie a révélé une faible différenciation cellulaire et un indice prolifératif élevé (Ki67 > 50 %), les cellules n'étant positives que de façon hétérogène pour les cytokératines à large spectre. Initialement, un diagnostic différentiel entre un carcinome indifférencié et un sarcome avec des caractéristiques rhabdoïdes a été envisagé, ce dernier étant exclu en raison de la négativité des marqueurs musculaires tels que la desmine, le caldesmon et l'actine, et de l'absence de translocations typiques.

Diagnostic
Carcinome anaplasique à grandes cellules de la glande parotide (OMS 8012/3), stade IVc (cT4a -infiltration cutanée et atteinte du nerf facial-, cN1 -1 adénopathie ipsilatérale <3 cm-, M1 -métastases pulmonaires-).

Traitement
La stratégie thérapeutique a été approuvée par le Comité multidisciplinaire des tumeurs de la tête et du cou. Compte tenu de la difficulté du diagnostic histologique, de l'intention palliative du traitement (M1) et du faible contrôle symptomatique, une approche multimodale séquentielle a été proposée.
1. Tout d'abord, administration d'une radiothérapie externe palliative sur la glande parotide (250 centiGrays/jour, 4 fractions/semaine pour un total de 16 fractions afin d'atteindre une dose palliative de 50 Grays), avec un double objectif : analgésique et éviter les complications - ulcération. En parallèle, une analgésie de 3ème étape a été mise en place avec du fentanyl transdermique en patch et du fentanyl sublingual de secours et le support nutritionnel a été optimisé avec des suppléments hyperprotéiques et hypercaloriques pour maintenir les besoins.
2. Deuxièmement, après confirmation d'un carcinome anaplasique de la parotide, initiation d'une chimiothérapie palliative de 1ère ligne avec le schéma CAP : cyclophosphamide à une dose de 500 mg/m2, adriamycine à une dose de 50 mg/m2 et cisplatine à une dose de 50 mg/m2 ; administré le jour 1, répété tous les 21 jours.

Évolution
Dès le début du traitement, l'évaluation clinique a montré un bénéfice clinique rapide, avec un contrôle adéquat de la douleur (VAS=3) et une réduction du gonflement de la parotide, ainsi qu'une prise de poids et une récupération de la tension artérielle=1, avec une vie active. La seule toxicité a été une radiodermite de grade 1.
Par la suite, il a continué avec une excellente tolérance pendant l'administration des trois premiers cycles de chimiothérapie, ne présentant qu'une neutropénie asymptomatique de grade 2, qui a nécessité de retarder le deuxième cycle de traitement d'une semaine.
L'évaluation de la maladie après 3 cycles a montré une diminution significative de la tumeur parotidienne et de l'adénopathie latérocervicale, atteignant les critères de réponse partielle majeure (>50% de réduction selon RECIST1.1) et de réponse complète au niveau pulmonaire.
Le plan actuel est d'essayer de compléter jusqu'à 6 cycles du schéma CAP, et en fonction de la réponse et de la tolérance, il sera évalué de compléter la radiothérapie jusqu'à ce qu'une dose radicale soit atteinte.