Anamnèse
Nous présentons le cas d'une femme de 52 ans, sans allergies médicamenteuses ni habitudes toxiques, avec des antécédents familiaux au 2ème degré (oncles paternels) de cancer du sein et du colon et des antécédents personnels d'hypertension artérielle essentielle, de goitre multinodulaire toxique (BMN) traité par thyroïdectomie totale en 2009 avec hypothyroïdie iatrogène et hypoparathyroïdie. Comme traitement habituel, il prend de l'eutirox 112 mg, du calcitriol, du calcium et de l'olmésartan/hydrochlorothiazide 40 mg/0,5 mg.

En mai 2014, elle était suivie pour une hypertransaminasémie légère, et une échographie abdomino-pelvienne était demandée avec la découverte d'une lésion hépatique compatible avec un hémangiome et une lésion annexielle pseudo-kystique, et une IRM du bassin montrait cette formation pelvienne, de consistance kystique, d'environ 10 cm dans son axe maximal, englobant l'annexe droite, cloisonnée et avec une composante solide. L'étude a été complétée par des MT normaux (CEA, CA-125 et CA 19-9). La patiente ne présentait aucun symptôme de syndrome constitutionnel, de douleur abdominale ou d'autres symptômes d'accompagnement.
En juin 2014, elle a subi une chirurgie gynécologique pour suspicion de pathologie tumorale annexielle, avec la constatation peropératoire d'une dissémination péritonéale par des implants gélatineux-mucoïdes recouvrant l'intestin grêle, l'utérus et les appendices, le bassin et la poche de Douglas, ainsi qu'une tumeur dans l'appendice mesurant environ 6 cm. Une appendicectomie a été pratiquée et la cavité abdominale a été lavée pour une étude cytologique sans biopsie péritonéale. Le résultat histopathologique étant un adénocarcinome appendiculaire mucineux invasif bien différencié et la cytologie du liquide ascitique négative, évalués par la chirurgie générale, un bilan d'extension a été réalisé par tomographie T-A-P et PET-CT, mettant en évidence la présence d'un nodule pulmonaire cavité dans le lobe inférieur droit, d'une lésion kystique-solide dans le segment VIII du foie et d'une infiltration de la graisse mésentérique dans le bassin inférieur, les lésions pulmonaires et hépatiques ayant été détectées par PET-CT. Le traitement a été proposé avec une cytoréduction complète (CCRS) + HIPEC, qui a été réalisée en septembre 14. Avec un PCI de 13 et une échographie peropératoire montrant 2 lésion hépatiques dans les segments VIII et III, la métastectomie des deux lésions, l'hémicolectomie droite oncologique, l'omentectomie et la pelvi-péritonectomie avec résection du rectum-sigmoïde, de l'utérus et des appendices a été poursuivie.
Une chimiothérapie intrapéritonéale (QT) à base d'oxaliplatine a été appliquée pendant 30 minutes, à 43º C, avec administration préalable de 5-FU/LV par voie intraveineuse. Le résultat histopathologique des lésions hépatiques était un hémangiome caverneux, avec une implication de mucine dans le péritoine diaphragmatique et colique et dans les vaisseaux gonadiques gauches, sans implication des ganglions lymphatiques et avec une hyperplasie mésothéliale réactive dans le côlon droit.
Par la suite, une résection pulmonaire atypique du nodule pulmonaire décrit par thoracotomie a été réalisée par la chirurgie thoracique en octobre 14, avec un diagnostic histologique de bronchiolite lymphoïde folliculaire. Depuis lors, il a commencé les contrôles par l'oncologie médicale, avec détermination des MTs et CT T-A-P tous les 3 et 6 mois respectivement. Le premier en janvier 15, elle a été trouvée oligosymptomatique en raison d'une légère dyspnée et d'une asthénie et avec un CEA normal (3,86 ng/ml), avec l'apparition d'adénopathies hilaires et médiastinales avec des caractéristiques pathologiques.

Examen physique
ECOG 1. L'examen physique général ne révèle aucun point focal à aucun niveau, l'auscultation cardio-pulmonaire est normale et il n'y a pas de sémiologie abdominale.

Tests complémentaires
"PET-TC" (3.02.2015) : Adénopathies autour du centimètre médiastinal, paratrachéales droites (SUVmax 4,1) ,prévasculaires (SUVmax 6), précarinales (SUVmax 4,3), en fenêtre aortopulmonaire, souscarinales (SUVmax 6), hilaires droites ( SUVmax 5) et gauches (SUVmax de 4,6). Absorption métabolique focale (SUVmax 7,8) dans la région anatomique du côlon droit.
"Etude d'auto-immunité : ANA, ENA et anti-SSA positifs, avec ESR et PCR normaux.
" Médiastinoscopie diagnostique (19.03.2015).

Diagnostic
Lymphadénite granulomateuse non nécrosante de type sarcoïde, compatible avec une sarcoïdose pulmonaire de stade 1.

Traitement
Elle a été évaluée par le service de pneumologie en novembre 2015, qui a réalisé une étude approfondie avec échocardiographie, tests sanguins complets et épreuves fonctionnelles respiratoires, sans résultat pertinent. Comme elle était stable du point de vue respiratoire, une stratégie de surveillance en série a finalement été convenue.

Évolution
La patiente est revenue en suivi par l'oncologie médicale. Une élévation de l'ACE (7,43 ng/ml) a été détectée en août 2015, augmentation qui s'est progressivement accentuée au cours des mesures trimestrielles suivantes : 16,84 ng/ml--> 23,20 ng/ml --> 55,10 ng/ml en avril 2016. Une coloscopie a été réalisée en décembre 2015 avec des biopsies de l'anatomie iléo-colique et rectocolique sans résultats compatibles avec une néoplasie mais avec des fragments de muqueuse avec hyperplasie glandulaire réactive, CT T-A-P en mars 2016 avec une lymphadénopathie dans le hile hépatique sténosant partiellement la veine porte et enfin PET-CT avec la permanence et l'intensité accrue de la prise focale dans la région anatomique du côlon droit (SUVmax 9,7).

Le patient est actuellement en attente d'une échoendoscopie pour une biopsie du conglomérat adénopathique dans le hile hépatique afin de déterminer son appartenance étiologique.