Anamnèse
Antécédents :
Patiente âgée de 56 ans, fumeuse avec un taux cumulé de 40 paquets/an, avec des antécédents médicaux de diabète sucré de type 2 sous traitement antidiabétique oral et de dyslipidémie.
Ses antécédents familiaux comprennent un lupus cutané chez sa mère, un vitiligo chez sa sœur et un cancer du poumon chez son frère.

Anamnèse :
En mars 2014, elle a commencé à présenter un œdème facial diffus, une faiblesse des membres proximaux et des myalgies, nécessitant une hospitalisation début avril pour un contrôle des symptômes et une étude diagnostique.

Examen physique
L'examen physique a révélé une perte de force des membres proximaux, une palpation œdémateuse des groupes musculaires proximaux des membres supérieurs, des lésions cutanées érythémateuses sur le visage et le tronc et des lésions hyperkératosiques sur les mains (papules de Gottron et mains de mécanicien).

Examens complémentaires
En ce qui concerne les examens complémentaires : sur le plan analytique, élévation de la créatinine kinase (7000) et de la GOT (163), tomodensitométrie thoraco-abdominale-pelvienne normale, examen gynécologique normal, étude neurophysiologique avec des changements compatibles avec une polyneuropathie axonale légère et biopsie du muscle deltoïde gauche (09.04.2014) compatible avec une dermatomyosite.

Diagnostic
Au vu de ces résultats, le diagnostic de dermatomyosite a été posé.

Traitement
Une corticothérapie à base de prednisone 60 mg/24 h et un traitement immunosuppresseur à base d'azathioprine 50 mg/24 h sont mis en place, avec une amélioration des symptômes et des lésions cutanées.

Évolution
La patiente a ensuite été réadmise à plusieurs reprises :
En décembre 2014 pour une poussée de dermatomyosite, avec myalgies généralisées et aggravation des lésions cutanées (œdème des paupières et érythème facial violacé).
Devant la faible évolution clinique malgré un traitement par corticoïdes et immunosuppresseurs, un phlébogamma 60 g/jour x 2 jours en deux prises a été administré (décembre 2014 et mars 2015) et un nouveau dépistage d'une néoplasie sous-jacente a été réalisé. Un scanner thoracique en avril 2016 a montré une masse parahilaire droite conglomérée adénopathique ainsi qu'une lymphadénopathie médiastinale et rétropéritonéale, confirmant le diagnostic de carcinome pulmonaire à petites cellules (positif pour TTF1, chromogranine, synaptophysine et négatif pour p63 et CD 45 en techniques immunohistochimiques).
Étant donné les doutes sur le stade IIIB (T4 N2 Mx) vs IV, PET-CT a été demandé avec la preuve de la maladie à distance (supraclaviculaire, rétropéritonéale, mésentérique et ganglions lymphatiques osseux), en commençant le traitement de chimiothérapie palliative de première ligne avec cisplatine-étoposide en juin 2015, recevant 4 cycles (fin en août 2015) avec une réponse partielle et l'amélioration des myalgies et de l'érythème du visage. En août 2015, il a reçu une RT holocrânienne prophylactique.
Quelques semaines après la fin du traitement de chimiothérapie, elle a commencé à présenter une aggravation clinique des myalgies. En novembre 2015, des signes radiologiques de progression des ganglions lymphatiques sus-claviculaires et médiastinaux ont été observés, et elle a commencé une deuxième ligne de chimiothérapie par carboplatine-étoposide, dont elle n'a reçu que trois cycles (le dernier en janvier 2016) en raison d'une augmentation de l'œdème des paupières avec une augmentation de la masse parahilaire droite avec un syndrome de la veine cave supérieure naissant. En conséquence, une augmentation de la corticothérapie et une radiothérapie de la lésion médiastinale ont été réalisées.
En avril 2016, il a été réadmis en raison de l'aggravation de son état général avec une dyspnée à l'effort modérée, des myalgies proximales mal contrôlées et une augmentation des lésions cutanées. La tomodensitométrie (04/2016) a montré une progression de la tumeur. Le traitement par corticoïdes et analgésiques a été à nouveau augmenté et une nouvelle ligne de traitement oncologique a été débutée avec du topotécan oral 2,3 mg/m2. Un mois après le début du traitement par topotécan, les manifestations cliniques de la dermatomyosite ont commencé à s'améliorer.
