Anamnèse
Femme de 43 ans allergique à la pénicilline, ancienne fumeuse depuis un an, avec une consommation cumulée de 20 paquets-années et une consommation sociale d'alcool. Antécédents chirurgicaux : appendicectomie, deux césariennes et stérilisation tubaire. Pas d'autres antécédents personnels intéressants.
Consultation le 22.08.2015 en raison de l'apparition d'une tumeur inguinale de 3 mois d'évolution qui, au cours des dernières semaines, s'est développée rapidement et a présenté des douleurs progressivement plus importantes.

Examen physique
L'examen physique effectué par la chirurgie générale a révélé une tumeur dure, érythémateuse et irréductible évoquant une hernie inguinale droite incarcérée, et une intervention chirurgicale urgente a donc été décidée.
L'examen chirurgical a révélé une masse inguinale droite attachée aux plans profonds mesurant 6,5 x 5 x 3,5 cm, ne dépendant pas du défect crural, qui a été enlevée dans sa totalité.

Examens complémentaires
L'étude anatomo-pathologique décrit une métastase de carcinome indifférencié de haut grade de lignée épithéliale. Les techniques immunohistochimiques suivantes ont été réalisées : Pan-CK, Ca 125 et Vimentine positives ; CDX-2, CK-20, CK-7, S-100, Synaptophysine, Chromogranine, Récepteurs hormonaux, WT1, Desmine et active négatives.
Dans la période postopératoire, une étude d'extension est demandée à la recherche d'une tumeur primaire :
-Examen gynécologique + échographie transvaginale : Normal.
- Tomographie axiale informatisée thorax-abdomen-pelvis, 14.9.2015 : nodule pulmonaire millimétrique en LIG avec des caractéristiques non spécifiques à surveiller. Petite hernie para-œsophagienne. Diverticulose dans le sigma et le côlon gauche distal. Changements post-chirurgicaux dans la région inguinale droite, identifiant une petite collection résiduelle de 25x12 mm et des ganglions lymphatiques inguinaux bilatéraux, actuellement de taille non significative.
- Tomographie par émission de positons - Tomographie assistée par ordinateur, 28.09.2015 : absorption pathologique dans la région inguinale droite coïncidant avec la zone fibrotique en relation avec les changements post-chirurgicaux, SUV maximum 7,87, pour laquelle une surveillance par ultrasons est recommandée. Petit dépôt adjacent au tiers moyen de l'œsophage, SUV maximum 5,57 suggérant une activité inflammatoire sur un diverticule.
- Gastroscopie, 05.10.2015 : zones d'érythème alternant avec d'autres zones normales au niveau de l'antre et dans le canal pylorique. Des biopsies ont été réalisées, compatibles avec une gastrite chronique.

Diagnostic
CARCINOME INDIFFÉRENCIÉ PELVIEN DE HAUT GRADE

Traitement
Au cours de l'étude d'extension, elle a présenté une persistance de la maladie locale rapidement progressive à partir du site chirurgical.
- Examen physique : l'indice de Karfnosky est de 60 et est conditionné par une douleur locale qui l'empêche de marcher et de porter des sous-vêtements. Elle présentait une tumeur noirâtre-rougeâtre, surélevée, irrégulière et pierreuse dans la région inguinale droite, s'étendant au pubis et à la grande lèvre droite.
Elle a reçu un traitement symptomatique à base de fentanyl transdermique 50 mcg toutes les 72 heures, de desketoprofen 25 mg toutes les 8 heures, de paracétamol 1 g toutes les 8 heures et de fentanyl sublingual 200 mcg.
Un traitement de chimiothérapie de première ligne a été débuté le 15.10.2015 avec Cisplatine 80 mg/m2 plus Adriamycine 60 mg/m2 trois fois par semaine afin de couvrir l'origine tumorale cutanée ou sarcomatoïde probable.
En outre, la prophylaxie primaire a été associée au filgastrim 300mcg par jour pendant 7 jours, et l'antibiothérapie empirique à la ciprofloxacine 500 mg toutes les 12 heures en raison du risque élevé de surinfection.
- IRM pelvienne de référence, 27.10.2015 : tumeur maligne mesurant 15 x 12 x 7 cm dans le site chirurgical.

Évolution
Après 2 cycles de Cisplatine-Adriamycine, il y a eu une nette progression clinique avec un mauvais contrôle analgésique nécessitant une admission pour un contrôle symptomatique.
" CT scan de réévaluation, 24.11.2015 : masse inguinale droite géante à contours lobulés, solide et homogène, mesurant 140 x 110mm. Contact extensif sans plan de séparation graisseux avec les groupes musculaires péri-pubiens. Adénopathies inguinales bilatérales et dans les chaînes iliaques externes bilatérales, petit axe entre 10-11mm (CT précédent 5-8mm), prédominant du côté droit. Nodule pulmonaire en LIG sans changement.
A débuté la 2e ligne de traitement par chimiothérapie le 25.11.2015 avec Paclitaxel 150 mg/m2 plus Gemcitabine 2500 mg/m2 tous les 15 jours.
Elle a présenté une évolution clinique favorable de la lésion et un meilleur contrôle des analgésiques, portant des sous-vêtements et commençant à marcher après 6 cycles de traitement, atteignant un indice de Karfnosky de 80.
"Réévaluation de la tomodensitométrie, 1,2,2016 : aucun changement significatif de la lésion tumorale ou des adénopathies inguinales et iliaques externes.
Après le neuvième cycle, le 17 mars 2016, le cas a été présenté au comité des sarcomes et il a été décidé d'adresser le patient à l'hôpital de référence doté d'une unité de chirurgie plastique et des sarcomes.
L'intervention a été réalisée le 6.4.2016 par excision large avec reconstruction immédiate par un lambeau de type TRAM.
L'étude histologique décrit une masse de 17,5 x 13 x 11,5cm constituée de plusieurs formations nodulaires séparées par des septa fibreux avec plus de 60% d'hémorragie et de nécrose, avec une zone kystique de 2,5cm. Marges à 4cm de la limite supérieure, 4,5cm de la limite inférieure, 6cm de la région inguinale, 3cm de la limite latérale interne et 1cm de la limite profonde. L'examen microscopique a montré une nécrose >50%, des mitoses 22/10UFC. Pas d'envahissement lymphovasculaire ou périneural. Marges libres. Les os pubiens droit et gauche ne sont pas infiltrés. Adénopathies obturatrices indemnes de néoplasie : 0/12. L'étude immunohistochimique est la suivante : CK AE1/AE3 +++, CD 8/18 +++, Vimentine +++, EMA focal ++, Ki67 60%. INI-1 -, CD34 -.
Réarrangement du gène EWSR1 négatif.
Le diagnostic définitif a été celui d'une TUMEUR RABDOÏDE EXTRARENALE.
Une étude d'extension post-chirurgicale a été réalisée et s'est révélée négative en ce qui concerne la maladie résiduelle et à distance.
Le patient subit actuellement un traitement chirurgical de la plaie en raison de sa complexité. En attendant l'évaluation d'un traitement adjuvant par radiothérapie ou chimio-radiothérapie concomitante après résolution des plaies.