Anamnèse
Femme de 26 ans, sans antécédents personnels intéressants ni allergies médicamenteuses connues, qui s'est présentée aux urgences en août 2015 en raison de douleurs abdominales focalisées dans l'hypogastre d'un jour d'évolution, résistantes à l'analgésie, associées à des vomissements et à un pic fébrile.

Examen physique
La patiente était en bon état général. Elle était consciente, orientée et coopérative.
De couleur normale, bien hydratée et perfusée, elle était stable sur le plan hémodynamique et afébrile.
L'examen abdominal a révélé un abdomen douloureux à la palpation de l'hypogastre. Blumberg était douteux et Murphy négatif. Pas de signes d'irritation péritonéale ni de masses ou de mégalithes.
Le reste de l'examen par appareil n'a rien révélé de significatif.

Examens complémentaires
Une échographie abdominale urgente a été réalisée, montrant des images évoquant des kystes endométriosiques ovariens bilatéraux. Après évaluation par le gynécologue de garde, qui a effectué une échographie, une masse au contenu hétérogène a été observée dans le bas du bassin. Suite à ces constatations, la patiente a été adressée au service de gynécologie ambulatoire pour un examen plus approfondi.
Une échographie à haute résolution a été réalisée, montrant l'endomètre déplacé vers l'avant par une tumeur solide, polylobée, aux contours irréguliers et à la vascularisation centrale intense, s'étendant de Douglas à la fosse iliaque gauche ; une tumeur présentant les mêmes caractéristiques échographiques que la précédente a également été observée sur le flanc droit.

L'IRM de l'abdomen et du bassin a montré les éléments suivants : masses ovariennes pelviennes bilatérales, confluentes, associées à des masses péritonéales dans le flanc droit et à des adénopathies iliaques externes droite et gauche de taille limite.

Diagnostic
Suite aux résultats de l'imagerie, il a été décidé de réaliser une hystérectomie totale plus une double annexectomie par laparoscopie plus une omentectomie partielle plus une appendicectomie.
Le diagnostic anatomopathologique a conclu à une tumeur ovarienne bilatérale non épithéliale, compatible avec une tumeur juvénile des cellules de la granulosa. Implant dans le fond utérin avec un foyer néoplasique millimétrique.
Implant néoplasique dans la sous-séreuse du col de l'utérus.
Le diagnostic définitif était donc une tumeur à cellules de la granulosa ovarienne juvénile bilatérale (GCT) de stade IIIA.

Traitement
Après avoir présenté le cas au comité multidisciplinaire, un traitement de chimiothérapie adjuvante a été décidé selon un schéma BEP : cisplatine 20 mg/m2 pendant 5 jours + étoposide 100 mg/m2 pendant 5 jours + bléomycine 17 mg/m2 les jours 1, 8 et 15.
Une étude d'extension a été réalisée, au cours de laquelle une progression de la maladie a été observée en raison de métastases dans le sein gauche, de métastases cutanées dans le bras droit, de métastases spléniques et d'une masse périnéale. Il a donc été décidé d'entamer une chimiothérapie palliative de première ligne selon le schéma TIP : taxol 250 mg/m2 iv jour 1, ifosfamide 1,2gm/2 iv jour 1-5, cisplatine 20mg/m2 iv jour 1-5, et la patiente a été admise pour le premier cycle de traitement. La patiente a été admise pour le premier cycle de traitement. Elle a ensuite reçu trois cycles supplémentaires à l'hôpital de jour, les vomissements de grade III étant la toxicité la plus importante.

Évolution
Un scanner de réévaluation a de nouveau montré une progression de la maladie avec une atteinte hépatique, une augmentation de la taille des métastases spléniques, des adénopathies rétropéritonéales, para-aortiques et iliaques communes gauches ; une augmentation des foyers métastatiques dans la peau et le tissu cellulaire sous-cutané.
Après le dernier traitement reçu, la patiente a été hospitalisée en raison de l'aggravation de son état général et de douleurs non contrôlées par l'analgésie ambulatoire. Après plusieurs jours d'admission au cours desquels la patiente a présenté une aggravation progressive avec obstruction intestinale, entre autres complications, et des signes de souffrance (tachypnée malgré l'oxygène dans le réservoir, agitation et plaintes de douleur), la patiente a reçu une sédation palliative dont l'issue a été fatale en l'espace de quelques heures.