Anamnèse
Patient de 39 ans, ex-fumeur de 20 cigarettes/jour, ex-consommateur de substances toxiques et sans antécédents médicaux significatifs.

ANTÉCÉDENTS ONCOLOGIQUES
En 2005, elle a consulté pour une année de douleurs pariétales et cervico-occipitales droites, ainsi que de douleurs à l'épaule ipsilatérale, accompagnées de nausées et de photophobie sans facteur déclenchant clair. L'examen physique ne révèle aucun point focal. Une tomodensitométrie crânienne a été demandée, mais n'a révélé aucune anomalie. Un examen complémentaire a donc été réalisé par IRM cervicale, qui a révélé une lésion expansive au niveau du clivus, évoquant un chordome.
Il a été transféré dans un hôpital de référence (Barcelone) pour évaluation et traitement.
Il a subi une maxillotomie le 25 septembre 2005 avec ablation radicale, confirmant le diagnostic de chordome par l'anatomie pathologique. L'IRM réalisée en octobre 2005 n'a révélé aucune trace de tumeur. Il a subi un traitement complémentaire à l'Institut Curie (Paris) par protonthérapie en mars 2006. Une étude endocrinologique a été réalisée, qui a exclu les déficits hypophysaires. Elle a continué à être suivie périodiquement par IRM.
Avec un Disease Free Interval (DFI) de 10 ans, il a présenté en octobre 2014 une récidive au niveau de sa portion latérale gauche. Un sauvetage chirurgical a été réalisé le 25/02/15 avec une résection subtotale par neuronavigation. Résection incomplète en raison d'une tumeur restée adhérente à la dure-mère dans la partie latéro-inférieure.
Trois mois plus tard, l'IRM du 13/5/2015 a montré un épaississement de la paroi latérale postérieure et gauche de la partie supérieure du rhinopharynx évoquant un reliquat tumoral, non visible lors de l'examen précédent, en plus d'une réduction du reliquat tumoral centré sur la partie gauche du clivus.
Le cas a été discuté au sein du comité des tumeurs et il a été décidé de ré-irradier avec des protons (Institut Curie de Paris). Elle a subi 40 séances du 13/08 au 7/10/15.
Une IRM du 15/12/15 a montré une progression caudale de la tumeur infiltrant le clivus et le rhinopharynx, avec une probable extension rétropharyngée au niveau de C3, entraînant une sténose de l'épine aérienne de l'oropharynx et une infiltration du corps de C1.
Compte tenu de la précocité du traitement, avec moins de 2 mois d'évaluation de la réponse, il a été convenu d'attendre les effets retardés de la protonthérapie pour évaluer plus précisément l'existence ou non d'une progression.
L'IRM cérébrale du 4/3/16 a montré des signes clairs de progression des os et des tissus mous. La possibilité de réaliser une arthrodèse C0-C4 pour la stabilisation de la colonne cervicale, qui a été réalisée le 4/4/16, a été présentée au comité des tumeurs où la possibilité de réaliser une arthrodèse C0-C4 pour la stabilisation de la colonne cervicale a été évaluée.
Discutée au sein du comité de neuro-oncologie, une nouvelle IRM a été acceptée pour envisager un traitement systémique étant donné l'impossibilité d'un nouveau sauvetage chirurgical et d'une ré-irradiation.
L'option de demander de l'Imatinib pour un usage compassionnel a été envisagée et le patient a été transféré dans notre centre.

Examen physique
ECHOG 2 (IK 60%). Abdomen : pas de signes d'occlusion intestinale. Pas d'atteinte des nerfs crâniens.
Signes méningés non évaluables en raison de l'arthrodèse cervicale.

Examens complémentaires
IRM cérébrale (4/05/16) : lésion infiltrante de C2 avec atteinte des tissus mous sans compression médullaire.
Compte tenu d'une dysphagie persistante de grade 2, confirmée par un test de dysphagie, une gastrostomie percutanée a été réalisée.
Par la suite, il a présenté un méléna dû à la gastrostomie et une anémie progressive, qui a nécessité une gastroscopie montrant une érosion duodénale. Quatre jours après la mise en place de la PEG, elle a présenté un pic de fièvre et une radiographie pulmonaire a été réalisée :
Radiographie thoracique (19/05/16) : découverte fortuite d'un pneumopéritoine.
CT abdominal (19/05/16) : pneumopéritoine en relation probable avec une fuite de périostomie.
Le 26/05/16 : intensification des céphalées avec somnolence supplémentaire, d'où la réalisation d'un scanner du crâne, montrant une pneumocéphalie à prédominance antérieure, probablement secondaire à une communication fistuleuse avec l'ethmoïde gauche.

Diagnostic
1. progression d'un chordome du clivus
2. pneumopéritoine secondaire à une fuite de périostomie
3. pneumoencéphalie secondaire à une probable fistulisation de la masse rétropharyngée

Traitement
Commenté par la suite dans l'évolution.

Évolution
L'évaluation par la neurochirurgie et l'oto-rhino-laryngologie a confirmé une fistulisation probable due à une masse rétropharyngée importante sans rhinolucorrhée claire. Un traitement symptomatique a été mis en place avec une oxygénothérapie à haute concentration et une analgésie de troisième niveau, compte tenu de la situation palliative et irréversible de la patiente.
L'état neurologique du patient s'est aggravé malgré les mesures prises. En accord avec la famille, il a été décidé de mettre en place des mesures de confort. Le patient est sorti de l'hôpital le 3/06/16.