Anamnèse
Le patient est un homme de 36 ans, fumeur actif, qui, lors d'un contrôle suite à une otite externe de l'oreille droite suivie d'une perforation ipsilatérale, a présenté une masse irrégulière et douloureuse au niveau de la mandibule droite (février 2008). Il ne présente aucun autre facteur de risque cardiovasculaire, aucune pathologie connue et ne prend aucun médicament à l'exception de ses gouttes auriculaires ; il vit avec sa femme et son fils et travaille comme plombier.

Examen physique
Une masse irrégulière et douloureuse a été palpée au niveau de la parotide droite, derrière l'angle mandibulaire, avec un renflement du pilier amygdalien ipsilatéral, une luette centrée et un léger trismus. Il n'y avait pas de ganglions lymphatiques palpables dans la chaîne cervicale ou claviculaire. Le fibroscope n'a montré aucune autre altération du larynx ou de l'hypopharynx, l'auscultation cardio-pulmonaire était normale et il n'y avait pas de focalité neurologique.

Examens complémentaires
La tomodensitométrie et l'IRM cranio-cervicale ont confirmé la présence d'une volumineuse masse (7 x 5 x 4 cm) située dans l'espace parapharyngé droit, qui a déterminé une compression de l'artère carotide et une atteinte de la fosse temporale ipsilatérale avec destruction partielle des foramina ovales et épineux. Il y avait également des adénopathies sous-mandibulaires et jugulodigastriques bilatérales de taille limite supérieure. Une ponction à l'aiguille fine de la masse parotidienne a été réalisée et s'est révélée compatible avec un carcinome adénoïde kystique de type cylindromateux (stade pT4b N+ Mx).

Diagnostic
Carcinome adénoïde kystique de haut grade de la parotide droite, de forme cylindromateuse, avec des adénopathies locorégionales et une extension osseuse au lobe temporal ipsilatéral.

Traitement
Une parotidectomie totale élargie et une vidange fonctionnelle droite ont été réalisées (avril 2008) avec pour séquelle une parésie faciale qui a évolué favorablement. L'étude anatomopathologique du matériel extrait a également mis en évidence une anomalie thyroïdienne qui, après échographie cervicale et thyroïdectomie totale, a confirmé la présence d'un carcinome papillaire synchrone de la thyroïde. Elle a ensuite reçu une radiothérapie dans les régions parotidienne et cervicale (jusqu'en décembre 2008) et une suppression hormonale à l'iode 131.
Lors des contrôles les plus immédiats, des restes tumoraux et de nouvelles adénopathies malignes biopsiées ont été trouvés, de sorte qu'une mandibulectomie segmentaire et une vidange de la fosse infratemporale droite ont été effectuées, bien que la tumeur ait persisté en contact avec le foramen ovale.

Évolution
Lors d'un contrôle ultérieur, un an plus tard, de multiples métastases pulmonaires sont apparues, attribuées au primitif parotidien. Dans le contexte d'une maladie métastatique rapidement progressive, une chimiothérapie à base de cisplatine et de vinorelbine a été entamée (juillet 2010). Après l'administration du sixième cycle, le premier cycle a été suspendu en raison d'acouphènes et de neuropathie, et 12 cycles supplémentaires de vinorelbine en monothérapie ont été poursuivis. Une réévaluation ultérieure par tomodensitométrie a montré une progression des lésions pulmonaires avec des restes tumoraux stables s'étendant à travers la fosse crânienne moyenne jusqu'à la fosse temporale et infiltrant la dure-mère, avec une lymphadénopathie submandibulaire et jugulodigastrique bilatérale persistante d'une signification incertaine.
Compte tenu de la progression pulmonaire, une deuxième et troisième ligne avec cisplatine et gemcitabine a été réalisée pendant 11 cycles (au cours de la 7e perfusion, le platine a été retiré en raison de la toxicité hématologique et l'analogue nucléosidique a été maintenu en monothérapie pour les cycles restants) avec un équilibre tumoral ; et une autre perfusion hebdomadaire de paclitaxel pendant 1 mois (septembre 2012) en maintenant la stabilité adénopathique et la stabilité de la lésion temporelle. Au cours de ce processus, une étude c-kit a été réalisée, qui s'est révélée positive, bien que le traitement par imatinib n'ait pas été initié.
Comme alternative à cet inhibiteur de tyrosine kinase, compte tenu de la persistance de la maladie locale et d'une légère progression pulmonaire, elle est passée à une 4e ligne avec épirubicine hebdomadaire (6 cycles avec des doses cumulées de 180mg/m2) et quelques mois plus tard à une 5e ligne avec mitoxantrone (16 cycles au total à une dose cumulée de 200mg/m2 jusqu'en juin 2014) avec une maladie stable au scanner, avec réduction des adénopathies supraclaviculaires droites et amélioration de la mobilité du cou.
Elle est restée sans traitement jusqu'en février 2015, date à laquelle la maladie a de nouveau progressé dans les poumons. Face à cette situation, la 6e ligne a été répétée avec de l'épirubicine (5 semaines à une dose de 30 mg/m2) avec une évaluation ultérieure 7 mois plus tard (septembre 2015) dans laquelle certains des nodules pulmonaires ont augmenté de 10 % à 20 % (bien qu'ils ne répondent pas aux critères RECIST de progression).
Une 7e ligne avec du cisplatine à 80 % de dose a alors été entamée, suspendue en raison d'une réaction cutanée lors de la troisième dose, avec pour conséquence une progression pulmonaire lente.
Enfin, en janvier 2016, le paclitaxel a été débuté (avec une réduction de 20%) et le cetuximab hebdomadaire avec une éruption acnéiforme extensive de grade 2. Lors du dernier scanner de réévaluation en mai 2016, il est resté stable, avec une bonne tolérance (ECOG 1) et une seule toxicité cutanée.