Anamnèse
Homme de 45 ans, diagnostiqué en 04/2005 avec un sarcome ostéogénique-ostéoblastique du tiers proximal de la diaphyse tibiale gauche, il a subi une chimiothérapie néoadjuvante (QT) selon le schéma Cisplatine (CDDP) - Adriamycine x 4 cycles, chirurgie avec résection + homogreffe intercalaire avec 30% de nécrose tumorale et QT adjuvante avec cycles alternés de CDDP-Adriamycine et Ifosfamide à hautes doses x 4 cycles.
En 10/2008, l'apparition de nodules pulmonaires suspects a conduit à une décision de contrôle strict. En 2012, intervalle sans progression (ISP) de 7 ans, progression pulmonaire. En 05/2012 et 07/2012, une thoracotomie droite et gauche a été réalisée, respectivement, avec excision de toutes les lésions pulmonaires visibles.
En 04/2013 (ILP 9m), progression pleuropulmonaire. Une chirurgie a été réalisée sur les lésions contestables, puis une 1ère ligne de QT avec Ifosfamide à haute dose (12g/m2), avec une progression pulmonaire après 6 cycles. Elle a commencé une 2e ligne avec Gemcitabine-Rapamycine (essai clinique GEIS 29), interrompant le traitement après 5 cycles (30/1/14) en raison d'une toxicité pulmonaire associée à la Rapamycine avec une maladie stable (SS).
Lors des contrôles tomodensitométriques, images pulmonaires résiduelles et calcifications péritonéales et périspléniques suggérant une dissémination tumorale. Le 12/6/14 omentectomie + résection du diaphragme + cholécystectomie avec résection macroscopique complète et histologie compatible avec la métastase d'un sarcome ostéogénique-ostéoblastique connu. Le 28/7/14, il a commencé un QT de 3ème ligne avec CDDP + Ifosfamide x 5 cycles avec ES. En 02/2015 (ILP 6m), progression péritonéale, pleuropulmonaire et hépatique. En raison des options de traitement oncologique limitées, il a été décidé de reporter le traitement jusqu'à l'apparition des symptômes.

MALADIE ACTUELLE :
En 04/2015 débute des douleurs abdominales, une plénitude précoce, des vomissements bilieux et un syndrome toxique.
Admis pour des examens complémentaires.

Examen physique
ECOG 2 (Eastern Cooperative Oncologic Group). Ictère cutanéo-muqueux, afébrile. Aucun signe d'encéphalopathie hépatique.
Abdomen distendu avec palpation de multiples nodules péritonéaux en forme de pierre, avec péristaltisme préservé et signe de Murphy négatif. Le reste de l'examen physique est normal.

Examens complémentaires
" Examens de laboratoire : bilirubine totale 199 μmol/L, bilirubine conjuguée 151 μmol/L, AST 255UI/L, ALT 472 UI/L, phosphatase alcaline 2067 U/L et GGT 526 U/L.
" CT-Toracoabdominopelvic : progression de la taille des implants calcifiés dans l'angle cardiophrénique droit et paracardiaque gauche, atteignant 95 mm. Progression extensive avec calcification péritonéale. Quantité modérée de nouveau liquide abdominal libre.
Dilatation importante des voies biliaires intrahépatiques, probablement secondaire à l'atteinte hilaire hépatique.
"Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) : compression au niveau du bulbe antral rendant difficile l'introduction de l'endoscope.
"Cholangiographie hépatique transparente percutanée (CHPT) : Infiltration du confluent des segments antérieur et postérieur droits et de la voie biliaire gauche. Un drainage biliaire interne-externe est mis en place, avec une difficulté importante pour passer le cathéter au niveau de la compression extrinsèque.
"Endoprothèse biliaire : 2 stents auto-expansifs sont implantés et une angioplastie in-stent est réalisée. Le cathéter tuteur est remplacé par un autre drainage interne-externe.
"CTPH : la cholangiographie ne montre aucun passage de contraste à travers les stents biliaires dans le duodénum. Une angioplastie par ballonnet a été réalisée avec une expansion correcte. Le remplacement du drainage biliaire interne-externe est effectué.
" Analyses sanguines après drainage biliaire : bil. totale 54 μmol/L, bil. conjuguée 39 μmol/L, AST 18 UI/L, ALT 30 UI/L, FA 578 U/L et GGT 73 UI/L.

Diagnostic
Ce cas est classé comme cholestase obstructive en relation avec une compression extrinsèque des voies biliaires due à une progression péritonéale extensive d'un sarcome ostéogénique connu.

Traitement
Drainage biliaire interne-externe et implantation ultérieure de 2 stents auto-expansifs, avec vérification de leur bonne perméabilité.

Évolution
Amélioration progressive du profil hépatique et bon contrôle des symptômes, ce qui a permis la sortie de l'hôpital.
La possibilité d'une intervention chirurgicale a été discutée au sein du comité des sarcomes, mais compte tenu de l'étendue de l'infiltration diffuse, le patient n'a pas été considéré comme un candidat à une réintervention.
Il a été admis une semaine après sa sortie en raison d'une nouvelle aggravation du profil hépatique avec une détérioration clinique significative et des signes d'encéphalopathie hépatique. Compte tenu de l'atteinte parcellaire des voies biliaires et de l'impossibilité d'opérer, il a été décidé de privilégier les mesures de confort et le patient est sorti le 18/05/2015.
