ANAMNÈSE
Il s'agit d'une femme de 44 ans avec des antécédents familiaux d'hypertension, de diabète, de cancer des poumons et des os, de cancer du larynx du côté de son père et de cancer folliculaire de la thyroïde, variante à cellules claires avec métastases pulmonaires. Elle n'a pas d'autre pathologie médicale antérieure et n'a subi qu'une intervention chirurgicale pour une fissure anale et un polype, entraînant une incontinence fécale. Elle ne consomme pas d'alcool régulièrement, ne fume pas et n'a pas d'allergies.
La patiente a présenté une maladie fébrile depuis 30 jours, sans source de fièvre, associée à une douleur lancinante dans l'hémiabdomen gauche.

Examen physique
Lors de l'examen physique initial, le patient est stable sur le plan hémodynamique, l'auscultation cardio-respiratoire est normale, l'abdomen est mou, dépressible, avec une gêne à la palpation profonde de l'hypochondre gauche mais sans signe de péritonisme, les bruits intestinaux sont présents et aucun bruit de lutte n'est entendu. Il n'y a pas de signes d'insuffisance veineuse ou de thrombose dans les membres inférieurs.

Examens complémentaires
L'échographie de l'abdomen a montré une masse de 10 cm dans l'hypochondre gauche qui déplaçait la rate et suggérait une origine surrénalienne. Afin de caractériser la masse, une IRM (imagerie par résonance magnétique) abdominale a été réalisée, montrant une masse tumorale volumineuse, bien définie et encapsulée, avec cavitation ou nécrose à l'intérieur.
Suite aux résultats de l'imagerie, le patient a subi une splénectomie et une surrénalectomie gauche et la pièce opératoire a été analysée par Anatomical Pathology (AP).

Diagnostic
Diagnostic microscopique d'un SCC de haut grade avec un aspect solide prédominant et quelques zones d'aspect trabéculaire présentant un pléomorphisme cellulaire marqué, des cellules multinucléées abondantes, des zones étendues de nécrose et un nombre de mitoses supérieur à 20/50 CGA (champs à fort grossissement). La tumeur infiltre de façon focale la capsule et envahit de façon minimale le tissu adipeux, mais n'atteint pas les marges de résection de l'échantillon, ce qui la classe dans la catégorie pT3. Aucun ganglion lymphatique n'est isolé et aucune invasion vasculaire n'est observée.

Traitement
En raison du résultat du test AP, un SCC de haut grade avec un indice mitotique élevé, la patiente était candidate à un traitement de chimiothérapie adjuvante et a donc été adressée au service d'oncologie. Après une évaluation clinique et analytique de la patiente, qui était asymptomatique, vivait normalement et ne présentait pas d'altération notable des tests de laboratoire généraux, il a été décidé de commencer un traitement au mitotane à une dose initiale de 3 g/jour.
L'objectif du traitement avec ce médicament est de maintenir les niveaux plasmatiques dans l'intervalle thérapeutique (>14mg/L) sans produire d'effets secondaires et en évitant des doses supérieures à 20mg/L.

Évolution
En avril/2013, le patient a commencé à présenter des symptômes secondaires à la toxicité du mitotane avec des diarrhées G3, des nausées G2, des éruptions cutanées G2, des crampes G2 et une perte globale de force, ce qui a conduit à l'arrêt du traitement pendant 10 jours jusqu'à ce que les symptômes se normalisent et à la reprise d'une dose plus faible de 2g/jour pendant une semaine et à la poursuite du traitement à raison de 3g/jour.
En septembre 2013, le patient a commencé à présenter des signes de mauvais état général, des altérations de la tension artérielle, une asthénie intense, une faiblesse et une diarrhée de type G2. Des tests de dépistage de l'insuffisance surrénalienne et de l'hypothyroïdie ont été effectués et ont donné les résultats suivants : TSH 3,42 (0,15-4 mlU/L), T4 0,69 (4,5-12,5ug/dL), T3 2,52 (1,07-3,37 nmol/L), cortisol du matin et du soir 0,16 (5-25g/dL) et 0,19 (0-10g/dL), ACTH : 993 pg/mL (< 80 pg/mL). Ces résultats suggèrent un hypothyrodisme de cause inconnue associé à une insuffisance surrénale iatrogène (surrénalectomie + toxicité du mitotane). Un traitement a donc été mis en place avec de la lévothyroxine sodique à 50 mcg/jour et de l'hydrocortisone à 30 mcg/jour et la dose de mitotane a été réduite à 3 mcg/jour.
En novembre 13, malgré la réduction de la dose à 3g/jour, une asthénie G2 intense et un syndrome dépressif ont persisté, il a donc été décidé d'arrêter le traitement au mitotane pendant 3 semaines et d'augmenter la dose de lévothyroxine toxique à 100mcg/jour. Les niveaux de mitotane de 19mg/L ont été maintenus.
En février/14, des taux de mitotane de 20mg/L ont été observés, le traitement a donc été suspendu pendant un mois et la dose de 3 comprimés/12h a été reprise.
En raison de la persistance des manifestations cliniques d'asthénie intense et incontrôlée et d'hypothyroïdie, il a été décidé de référer le cas à l'endocrinologie. Le profil hormonal thyroïdien a été évalué : TSH <0,01 (0,15-4 mlU/L), FT4 1,19 (4,5-12,5ug/dL), FT3 3,48 (1,07-3,37 nmol/L), suggérant une hypothyroïdie secondaire, de sorte qu'une IRM cérébrale avec gadolinium a été demandée, qui s'est avérée normale et l'auto-immunité thyroïdienne a également été négative. Le traitement a été modifié en ajoutant de la fludrocortisone 0,1mg ½ comprimé/jour et la dose de lévothyroxine sodique a été augmentée à 150mcg/jour. Le patient a été diagnostiqué avec un hypothyrodisme 2 de cause inconnue, probablement d'origine iatrogène.
Entre février 13 et novembre 15, elle a subi des examens d'imagerie en série (tomodensitométrie thoracique, abdominale et crânienne, coloscopie, échographie abdominale, radiographie pulmonaire simple), excluant toute rechute et ne présentant aucun signe de la maladie.
Pendant cette période, le traitement au mitotane a été maintenu, atteignant par intermittence des taux plasmatiques dans la fourchette thérapeutique. Ceci est dû au fait que, bien que le patient soit sous traitement de substitution pour l'hypothyroïdie et l'insuffisance surrénalienne, une asthénie sévère, une diarrhée et une hypotension ont parfois rendu nécessaire la suspension du traitement pendant un mois. Une autre cause d'arrêt du traitement a été le dépassement du taux plasmatique de sécurité (>20mg/L), qui a également nécessité une interruption du traitement pendant un mois.
En février 16, un seul nodule a été observé dans le LSD sur la radiographie du thorax avec une échographie normale de l'abdomen, de sorte que la PET-CT a été demandée, qui a révélé deux nodules dans le LSD mesurant 22 et 4 mm et deux autres dans le côté gauche mesurant 4 mm.
Le patient est actuellement en attente d'une chirurgie thoracique pour une évaluation de la résécabilité au bloc opératoire.