Anamnèse
Homme de 22 ans, originaire du Brésil. Pas d'allergies médicamenteuses connues. Pas d'habitudes toxiques. Pas d'antécédents personnels ou familiaux intéressants. Niveau socioculturel moyen à élevé, bon soutien familial.
Traitement actuel : Oméprazole 20 mg/24h, Ibuprofène 600 mg/12h, Paracétamol-Tramadol 37,5/325 mg 2 comprimés/8h, Cyclobenzaprine 10 mg/24h.
Elle s'est présentée aux urgences en avril 2016 pour une lombalgie d'intensité 7 sur l'échelle visuelle analogique (EVA), lacérante, constante, avec exacerbations transitoires au départ et au mouvement, irradiant unilatéralement de la région sacrée vers le membre inférieur droit (MID), avec fourmillements et faiblesse musculaire ipsilatérale, d'évolution d'un mois qui a augmenté en intensité (EVA 9-10) au cours des 7 derniers jours avec impossibilité de se déplacer et sans réponse au traitement antalgique susmentionné. Pas de fièvre, de perte de poids ou de sueurs nocturnes. Aucun autre symptôme dans l'anamnèse par organes et appareils. Elle a été admise dans le service de traumatologie et de chirurgie orthopédique où la tomographie par émission de positons associée à la tomodensitométrie (TEP-TDM) et l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) du bassin ont révélé la présence d'une tumeur aux caractéristiques agressives, occupant la partie inférieure de l'hémisacrum droit. Une chirurgie ouverte a été réalisée pour effectuer des biopsies, avec un diagnostic anatomopathologique de lymphome B de haut grade avec un indice prolifératif (Ki-67) de > 80 %, et le patient a été transféré au service d'oncologie à la fin du mois d'avril 2016.

Examen physique
Patient en bon état général. Hémodynamiquement stable et afébrile. Il présente une masse palpable dans la région hémisacrale inférieure droite mesurant 5 x 5 cm, irrégulière, fixe, de consistance dure, douloureuse à la palpation. Lors de la mobilisation active et passive du MID, il a ressenti une douleur lombaire (VAS 10) irradiant vers le MID, avec une sensibilité globale préservée, un équilibre musculaire MID 3-4/5, des pouls MID distaux préservés. Le reste de l'examen neurologique et physique général était normal.

Tests complémentaires
"Au niveau analytique : hémogramme et coagulation dans les limites de la normale. Biochimie sanguine : Lactate déshydrogénase 283 U/L (135-225 U/L), ionogramme, tests de la fonction rénale, tests de la fonction hépatique et protéinogramme dans les limites de la normale. Sérologie des virus de l'hépatite B et C (HBV, HCV) et du virus de l'immunodéficience humaine (VIH) négative. Taux de bêta2 microglobuline 2,35 μg/ml (0,8-2,34 μg/ml).
" PET-CT scan : Tumeur maligne probable de l'hémisacrum droit, avec atteinte du ganglion latérocervical droit, du hile splénique, du mésentère, du rétropéritoine, de la chaîne parailiaque commune droite et du parenchyme rénal bilatéral, avec un petit foyer de captation modérée dans l'oreillette droite.
"IRM pelvienne : masse dans l'hémisacrum droit avec une composante de tissu mou. Infiltration tumorale du nerf sciatique droit. Extension de la tumeur vers le canal vertébral sacré. Atteinte gangliolaire locorégionale.
"Tomodensitométrie thorax-abdomen-pelvis avec contraste iodé : masse néoplasique dans l'hémisacrum droit, avec atteinte lytique des os et des tissus mous. Ganglions lymphatiques rétropéritonéaux, mésentériques et de la chaîne iliaque commune droite présentant un aspect métastatique. Lésions solides corticales multiples dans les deux reins avec aspect tumoral.
"Echocardiogramme : Dans les limites de la normalité. Pas d'altération de la fonction cardiaque.
"Biopsie de l'os sacré droit et des tissus mous environnants, des ganglions de la bifurcation aorto-iliaque : infiltration étendue par un lymphome B de haut grade avec un Ki-67 de 80-90%, zones nécrotiques étendues. Immunohistochimie (IHC) : LCA+, Ck-, Cd20+, Cd3-, Bcl2-/+, Bcl6-, Cd10+, TdT-, MuM-1+/-, EMA-, EBV-, Kappa et Lambda non évaluables. Etude d'hybridation fluorescente in situ (FISH) en cours.
"Biopsie de la moelle osseuse : aucun signe d'infiltration tumorale.
"Cytologie du liquide céphalo-rachidien : Négatif pour les cellules tumorales malignes (C3).
Dans l'attente des résultats de la FISH, il a été décidé de commencer une chimiothérapie selon le schéma R-CHOP (Rituximab - Cyclophosphamide, Adriamycine, Vincristine et Prednisone) :
"IRM cardiaque : ventricule gauche avec dysfonctionnement systolique modéré. Pas de visualisation des masses septales.
"FISH pour C-Myc, Bcl2 et Bcl6 : Translocation pour C-Myc et Bcl2.

Diagnostic
Lymphome B inclassable de haut grade, présentant des caractéristiques intermédiaires entre LBDCG et LB, avec translocation C-Myc et Bcl2 concomitante (Double-Hit)(DH). Ki-67 de 80-90%. Stade IV-A (atteinte ganglionnaire disséminée, canal vertébral sacré, nerf sciatique droit, rein bilatéral) (pas de symptômes B : présence de fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids supérieure à 10 % du poids corporel au cours des six derniers mois) (selon la classification d'Ann Arbor). Indice pronostique international (IPI) de risque élevé-intermédiaire.

Traitement
En l'absence de réalisation de l'étude FISH et compte tenu de la fonction cardiaque préservée, le traitement a été débuté en mai 2016 :
" Traitement de chimiothérapie selon le schéma R-CHOP (tous les 21 jours) + Méthotrexate intrathécal (MXT-IT)(hebdomadaire) comme prophylaxie du système nerveux central (SNC) étant donné que les caractéristiques de la tumeur peuvent poser un risque plus élevé d'événements du SNC ".
La patiente a reçu un cycle de R-CHOP avec une bonne tolérance, à l'exception d'une toxicité émétogène de grade I (selon le National Cancer Institute) (NCI) 24 heures après le début du traitement et d'une toxicité cardiaque avec un dysfonctionnement systolique modéré asymptomatique, tel qu'observé par IRM cardiaque à 48 heures ; et l'administration de 2 MXT-IT sans incident.
Une fois le résultat de la FISH obtenu et compte tenu de la toxicité cardiaque provoquée, suite à une revue de la littérature, le plan thérapeutique a été modifié et débuté après 20 jours :
"Traitement de chimiothérapie selon le schéma R-ICE (Rituximab - Ifosfamide, Carboplatine, Etoposide) (tous les 21 jours) + MXT-IT (toutes les semaines) + Méthotrexate systémique à hautes doses (le jour 10) comme prophylaxie du SNC.
Jusqu'à présent, elle a reçu un cycle de R-ICE avec une bonne tolérance et l'administration d'un MXT-IT sans incident.

Évolution
Avant le début du traitement de chimiothérapie, le patient a eu besoin d'un traitement analgésique composé de Gabapentin 300 mg/8h par voie orale, de Pregabalin 300 mg/24h par voie orale et de chlorure de morphine à libération prolongée 30 mg/12h par voie orale pour un contrôle correct de la douleur. La semaine suivant le début du traitement de chimiothérapie, l'intensité de la douleur a commencé à diminuer progressivement, ce qui a permis de désescalader le traitement analgésique à la Gabapentine orale 300 mg/24h et à la Prégabaline orale 50 mg/12h, le patient présentant une douleur neuropathique (EVA 2-3). De même, la masse au niveau du sacrum (décrite précédemment lors de l'examen physique) a cessé d'être palpable après trois semaines de traitement par chimiothérapie, les fourmillements dans le MID ont presque complètement disparu, le patient a commencé à mobiliser le MID sans douleur et actuellement (après 5 semaines depuis le début de la chimiothérapie) le patient est capable de se déplacer avec l'aide d'une béquille. L'évolution du patient a été favorable, avec une bonne réponse clinique permettant une amélioration progressive de la douleur et de son contrôle, avec une tolérance acceptable aux traitements reçus, à l'exception d'une toxicité émétogène de grade I (NCI) 24 heures après le début du R-CHOP et d'une toxicité cardiaque avec une dysfonction systolique modérée asymptomatique, objectivée par une IRM cardiaque 48 heures après le début du traitement.