Anamnèse
Un homme de 56 ans souffrant d'hypertension, de diabète de type 2 et fumant deux paquets de cigarettes par jour s'est présenté au service des urgences avec des symptômes cliniques compatibles avec une pneumonie dans la lingula, pour laquelle, lors d'un contrôle ultérieur dans le service de pneumologie, une imagerie radiologique persistante a été observée et une étude a été initiée avec la découverte d'un néoplasme dans le lobe inférieur gauche. Le diagnostic d'adénocarcinome papillaire ayant été posé par fibrobronchoscopie, le patient a été envoyé en chirurgie thoracique pour une lobectomie inférieure gauche et un examen des ganglions lymphatiques. Finalement, il s'est avéré qu'il s'agissait d'un carcinoïde pulmonaire atypique de grade pT1a pN0 pM0 stade I de l'OMS, et il a donc été décidé de le suivre.

Examen physique
Aucun résultat intéressant.

Examens complémentaires
Examens de laboratoire : tous normaux, avec 5-H-indolacetic (5-HII) et Vanilmandelic (5-HII) et Vanilmandelic (5-HII) normaux.
-TAC (TC) T-A-P (22/11/06) : Epaississement hilaire gauche, masse pulmonaire affectant cette zone et progressant sur le segment VI du LII, pneumopathie périlésionnelle.
-FIBROSCOPIE : masse jaunâtre à l'entrée du segment VI du LIG avec muqueuse inflammatoire, avec biopsies négatives sauf la dernière qui a été rapportée comme adénocarcinome pulmonaire.

Traitement
Suivi par la chirurgie thoracique et l'oncologie. Pas de traitement adjuvant systémique ou de radiothérapie (RT) en raison des marges tumorales libres et de l'absence d'atteinte des ganglions lymphatiques lors de l'échantillonnage.

Évolution
En septembre 2008, un scanner de contrôle a montré une lésion hépatique de 15 mm de diamètre, avec prise de contraste en phase artérielle et accumulation du radiotraceur Octreoscan dans le foie. Le 5-HIIA et le Vanilmandelic étaient normaux.
Compte tenu de la maladie métastatique exclusive du foie, une bisegmentomie des segments 2-3 avec hépatectomie limitée du segment IV a été réalisée en mars 2009. L'AP a montré que la métastase était due à une tumeur carcinoïde atypique avec une nécrose de 50 % et une marge de résection sans tumeur. Le suivi a donc été décidé en raison de la présence d'une tumeur R0 et de l'absence de toute autre maladie à distance, au stade NED.
En juillet 2010, l'OctroeScan a montré des dépôts pathologiques de radiotraceur dans le segment IV du foie autour de la suture de la métastasectomie précédente, et le patient a été envoyé en chirurgie pour évaluer une réintervention. En octobre 2010, une laparotomie a été pratiquée et des biopsies n'ont été réalisées qu'en raison de la présence de multiples nodules métastatiques dans tous les segments du foie, avec un AP de métastase de tumeur carcinoïde atypique. Dans une étude d'extension avec TEMP abdominale précoce et tardive avec perfusion de 111 In-octréotide, de multiples métastases hépatiques et une lésion acétabulaire suggérant une implantation ont été observées. Il a été décidé de commencer un traitement systémique de première ligne avec Lanreotide autogel 90 mg en raison d'une maladie métastatique hépatique non résécable et de doutes quant à une atteinte osseuse (IRM non concluante). Il a reçu 22 cycles de Lanreotide autogel 90mg de janvier 2011 à septembre 2012 avec une bonne tolérance et un bénéfice clinique avec une maladie radiologique stable.
En octobre 2012, elle a consulté le service des urgences à deux reprises pour une crise d'HTA, augmentant le Lanréotide à 120 mg/mois et après 17 cycles supplémentaires avec une bonne tolérance en janvier 2014, une EP a été observée, et un traitement ciblé a été évalué en seconde ligne du traitement systémique.
Enfin, en mars 2014, après des études complémentaires appropriées et la vérification qu'il répondait aux critères d'inclusion et ne répondait pas aux critères d'exclusion, il a été inclus dans l'essai clinique de phase III LUNA : Pasireotide LAR vs Everolimus vs combinaison des deux dans les TNE bronchiques et thymiques, randomisant EVEROLIMUS en monothérapie 10 mg/jour par voie orale. En septembre 2014, bien qu'ayant une bonne tolérance au médicament, en raison d'une toxicité hépatique et d'un PE radiologique, il a été déchargé et, dans l'attente de l'évaluation de la troisième ligne de traitement systémique, il a été admis pour un infarctus cérébral athérothrombotique de l'artère cérébrale moyenne gauche.
Après sa sortie de la Stroke Unit, le patient est resté avec un Performance Status (PS) de 3 avec une aphasie sensorielle, une légère hémiparésie résiduelle et une dépression réactive, étant transféré à domicile et suivi par l'Unité d'Hospitalisation à Domicile.
En juillet 2015, il a repris les consultations en oncologie et les examens d'imagerie ont été mis à jour. Au vu d'une nouvelle EP hépatique et osseuse et d'une amélioration clinique (PS2), un retraitement par lanréotide à 120 mg a été décidé, compte tenu de la bonne réponse antérieure et du fait qu'il n'était pas considéré comme candidat à une chimiothérapie par sels de platine en raison de son état général et de ses comorbidités cardio-vasculaires.
En février 2016, 7 mois plus tard, il a été admis en CCO pour une EP osseuse avec compression de la moelle épinière. Le patient a reçu une RT lombaire palliative. Compte tenu de la stabilité clinico-biologique, il est sorti de l'hôpital avec un rendez-vous à la clinique ambulatoire d'oncologie pour évaluer une nouvelle ligne de traitement systémique, l'octréotide étant prescrit comme quatrième ligne de traitement systémique, étant donné qu'il ne nécessite toujours pas de traitement chimiothérapeutique en raison de son état général et de sa comorbidité.