Anamnèse
Un homme de 53 ans dont les seuls antécédents intéressants étaient un traumatisme crânien avec un hématome sous-dural (HSD) au niveau de la faucille cérébrale, une encéphalopathie vasculaire légère et une anosmie. Il ne prenait aucun médicament chronique.
Le patient s'est présenté au service des urgences avec une asthénie, une perte de 10 kilogrammes (kg) en deux mois et des douleurs abdominales oppressantes et intenses au niveau épigastrique qui s'aggravaient lors de l'ingestion. En raison de ces symptômes, le patient a été admis en médecine interne pour des examens complémentaires. Les tests effectués ont montré AF (phosphatase alcaline) : 516, GGT (Gamma glutamyl transférase) : 282, Ca (antigène glucidique) 19.9 : 3800, le reste des déterminations étant normales. L'échographie abdominale a montré une hépatomégalie avec de multiples lésions qui ont été confirmées plus tard par la tomodensitométrie (CT), montrant de multiples lésions hépatiques et une lésion plus grande mesurant 10 cm. Une coloscopie a été réalisée pour exclure une pathologie tumorale primaire à ce niveau, mais elle s'est révélée normale. La biopsie à l'aiguille de la lésion hépatique a montré un adénocarcinome d'origine pancréaticobiliaire probable avec EMA positif, cytokératine 17 et 19 positives et d'autres marqueurs négatifs. Sur la base de ce diagnostic, le patient a été adressé au service d'oncologie médicale pour évaluation.
La veille de la consultation d'oncologie médicale, le patient s'est présenté au service des urgences avec un tableau de confusion qui durait depuis 12 heures, depuis le réveil. La famille rapporte que le patient ne semble pas comprendre ce qu'on lui dit et qu'il n'exprime pas les mots correctement. Il a été évalué par l'oncologue de garde qui a corroboré le tableau confusionnel et l'aphasie globale et a décidé d'admettre le patient en oncologie médicale pour un examen plus approfondi.

Examen physique
Échelle ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) : 3. Échelle de Karnofsky : 60. Désorienté dans les trois sphères. Langage peu compréhensible. Ne répond pas aux ordres verbaux. Discrète déviation du regard vers la gauche. Exploration difficile des nerfs crâniens par manque de coopération. Bonne mobilité des membres supérieurs et inférieurs. L'abdomen était mou et dépressible avec une hépatomégalie. Le reste de l'examen était sans particularité.

Tests complémentaires
NFS : Glucose : 336, FA : 346, CRP (C Reactive Protein) : 26.04, Hb : 9.3, Leucocytes : 34330, Neutrophiles : 29760. Tous les autres tests étaient normaux. Sérologie : VDRL, IgG (immunoglobuline G) Borrelia burgdoferi, HSV (virus de l'herpès simplex), VZV (virus de la varicelle et du zona) et entérovirus : négatifs.
Tomodensitométrie cérébrale simple : aucun signe de pathologie cérébrale aiguë.
IRM cérébrale (imagerie par résonance magnétique) : aucune lésion maligne n'a été observée. Fistule durale du sinus sigmoïde droit avec flux rétrograde et congestion veineuse des veines corticales temporo-pariétales et du système profond.
CT TAP (Thorax abdomen bassin) : Par rapport au scanner précédent, des lésions hépatiques plus importantes ont été observées. Aucune lésion pathologique n'a été observée à d'autres niveaux.
Ponction lombaire : Biochimie : LCR (liquide céphalo-rachidien) clair et transparent. Leucocytes 22/champ (77% PMN), Globules rouges 0, Glucose 92, Protéines 25,4. Autoinuminance : Anticorps anti-neuronaux IFI (immunofluorescence indirecte) (Amphiphysine, Ma2/Ta, Ri, Yo, Hu) : Négatif. Pathologie : aucune cellule tumorale n'est présente.

Diagnostic
ENCÉPHALITE LIMBIQUE PARANÉOPLASIQUE AVEC ÉTAT FOCAL LIMITÉ AU LANGAGE

Traitement
Une monothérapie par Gemcitabine 1000 mg/m2, jours 1, 8, 15 tous les 28 jours a été débutée, avec des doses ajustées à 80% en fonction de la situation de base du patient. Au huitième jour de traitement, le patient a subi une aggravation marquée et a développé une toxicité de la moelle osseuse (Hb : 7,6g/dL). En raison de cette aggravation, il a été décidé d'interrompre le traitement et de référer la patiente aux soins palliatifs à domicile.

Évolution
Le patient a présenté une évolution torpide avec persistance d'une aphasie globale. Dans un premier temps, un scanner et une IRM du cerveau ont été réalisés, ce qui a permis d'exclure la présence de métastases cérébrales ou d'une atteinte leptoméningée. Une ponction lombaire a été réalisée avec une analyse microbiologique, une cytologie et des anticorps onconeuronaux. Une infection par le virus de l'herpès simplex 1 (HSV1) a été suspectée, car il peut provoquer une encéphalite dont les symptômes sont compatibles avec ceux de notre patient ; un traitement empirique a donc été instauré avec de l'acyclovir, qui a été interrompu après l'obtention d'un résultat sérologique négatif.
Le quatrième jour de son admission, il a présenté deux crises tonico-cloniques focales avec trismus, sans relaxation sphinctérienne. La tomodensitométrie urgente était normale et l'électroencéphalogramme (EEG) montrait une détresse significative dans les zones temporales et diencéphaliques. Un traitement par phénytoïne et méthylprednisolone a été instauré, avec une amélioration progressive du tableau confusionnel et de l'aphasie. Après 11 jours de séjour, le patient a montré un bon langage expressif et compressif et est resté orienté dans les trois sphères.
Trois semaines après sa sortie, il s'est présenté à la consultation externe d'oncologie, a présenté un ECOG:2 et un traitement de chimiothérapie a été entamé (QMT) en monothérapie avec de la Gemcitabine 1000 mg/m2, jours 1, 8, 15 tous les 28 jours, avec des doses ajustées à 80 % pour la situation de base du patient.
Le huitième jour après le premier cycle, il a présenté une grande détérioration de l'état général avec un ECOG:3, un ictère, une ascite et des douleurs abdominales dans l'hypochondre droit avec une hépatomégalie indurée et douloureuse. L'analyse a révélé une anémie (Hb : 7,6 g/dL) absente au moment de la sortie. En raison de la détérioration clinique et de la toxicité hématologique, il a été décidé par consensus avec la famille de suspendre la chimiothérapie et de procéder à un traitement symptomatique. La patiente a été orientée vers l'unité de soins palliatifs à domicile. La patiente est décédée à son domicile deux mois plus tard.