Anamnèse
Homme de 54 ans, marié et père de famille. Mécanique.
Pas d'antécédents familiaux intéressants.
Hypertendu, fumeur actif jusqu'en 2013. Aucun autre antécédent personnel important.
Amygdalectomie dans l'enfance.
Sous traitement par Enalapril 10 mg/jour.
En octobre 2014, il s'est rendu au service des urgences pour de fortes douleurs abdominales et une constipation, subissant une intervention chirurgicale d'urgence le 20.10.2014, au cours de laquelle une masse intestinale dans l'iléon a été réséquée, entraînant une obstruction intestinale.

Examen physique
Indice de Karnofsky à 70 %.
Examen neurologique sans anomalie.
Thorax normal.
Abdomen globuleux, distendu, percussion tympanique, très douloureux à la palpation.

Tests complémentaires
Biochimie : Glucose 180 mg/dL, U 149 mg/dL, Cr 2.85 mg/dL, Urate 5.8 mg/dL, Na 133 mmol/L, K 2.5 mmol/L, Cl 95 mmol/L, Ca 2.60 mmol/L, Amylase 104 U/L, Lipase 70 U/L, FA 230 U/L, autres tests hépatiques normaux, Lactate déshydrogénase 350 UI/l TSH normale, 1.9. Albumine 28 g/L. Chromogranine A 550 U/ml, 5HIIA élevé dans les urines de 24 heures.
Numération sanguine et coagulation : normales sauf fibrinogène : 709.
La tomodensitométrie (TDM) a montré de multiples lésions hépatiques bilobaires hypervasculaires, les plus grandes mesurant 4,3 et 3,6 cm, et la masse réséquée dans l'iléon mesurant 3,3 cm, ce qui a provoqué une occlusion de la lumière et une dilatation pré-sténotique, sans signe de perforation.
L'échocardiographie a exclu une cardiopathie valvulaire carcinoïde du côté droit.
Le rapport d'anatomopathologie décrit une néoformation maligne avec des caractéristiques neuroendocriniennes (IHC+ pour la chromogranine, la synaptophysine et le CDX2) et un KI67 de 15 %.
Un octréoscan a également été réalisé avec une très forte captation (4/4 sur l'échelle de Krenning) des lésions hépatiques.

Diagnostic
Tumeur neuroendocrine de l'iléon de grade 2, stade IV

Traitement
Il a commencé un traitement de 1ère ligne avec Octreotide lar 30 mg, qu'il a maintenu de décembre 2014 à septembre 2015, lorsqu'une progression au scanner a été observée, période pendant laquelle la meilleure réponse au traitement a été une maladie stable avec disparition de la diarrhée.
En septembre 2015, il a commencé la deuxième ligne de traitement avec Lanreotide + Everolimus 10 mg/jour, qui a été interrompue en novembre 2015 en raison de la progression radiologique. La meilleure réponse au cours de cette période a été une réduction des lésions hépatiques de moins de 10 % et, au cours du deuxième mois, il a dû réduire la dose de 50 % à 5 mg/jour d'évérolimus en raison d'une mucosite de grade 2-3.
Il a débuté une nouvelle ligne de traitement consistant en l'interféron sc 9 mU/j les lundis, mercredis et vendredis entre novembre et décembre 2015, qui a dû être suspendue en raison d'une détérioration sévère de son état général, ECOG 2, avec des diarrhées très profuses.

Évolution
Cette détérioration importante a contraint la patiente à être hospitalisée dans le service d'oncologie médicale en raison d'une malnutrition calorique et protéique sévère avec déséquilibre hydroélectrolytique, dominée par l'hypokaliémie.
La diarrhée était réfractaire au régime astringent à base de farine de caroube, à la restriction hydrique, à la solution saline orale, au lopéramide et à la pancréatine à fortes doses, au tanagel et au racécadotril.
Pendant cette période, il a eu besoin d'une nutrition parentérale totale et d'une perfusion continue d'analogues de la somatostatine.
Le cas a été évalué par le Comité des tumeurs neuroendocrines, car il s'agissait d'une tumeur bien différenciée, avec une captation intense à l'octréoscan, ne nécessitant pas de chirurgie en raison de l'infiltration diffuse du foie par des métastases, le traitement a été décidé avec des radionucléides marqués au 177Lutetium, qui a été effectué, après avoir obtenu l'approbation, le 22/01/16 sans incidents ou complications aiguës. Dans les jours qui ont suivi, le patient a connu une amélioration clinique progressive du point de vue digestif, étant symptomatiquement contrôlé au moment de la sortie 14 jours après le traitement.
À sa sortie, ses analyses sanguines ont montré une amélioration significative de toutes les valeurs biochimiques.
Il a terminé les deuxième et troisième doses le 27 février et le 26 avril respectivement, avec une très bonne tolérance. Une complication a été une légère élévation des tests de la fonction rénale en mars 2016, qui a été corrigée une semaine plus tard sans qu'aucune intervention ne soit nécessaire.
Une forte diminution de la captation des lésions métastatiques hépatiques a été observée lors de la scintigraphie précédant les doses 2 et 3.