Anamnèse
En mars 2013, une femme de 51 ans sans antécédents et sans traitement habituel s'est présentée aux urgences pour un mois de douleurs abdominales accompagnées d'écoulements diarrhéiques occasionnels, et a été admise en médecine interne pour un examen plus approfondi.

Examen physique
Normal, à l'exception d'une légère douleur à la palpation profonde du flanc droit.

Tests complémentaires
-Analyses : normales. CEA, CA 19.9 : normaux
-Échographie abdominale : multiples lésions hépatiques bilobaires.
CT-CT-PA : masse intrapéritonéale dans la fosse iliaque droite, solide, d'environ 7 cm, avec dépendance probable de l'iléon. Lésions hépatiques bilobaires multiples évoquant des métastases.
Biopsie hépatique : carcinome neuroendocrine bien différencié avec Ki 67 <1% d'origine digestive probable.
-Octreoscan : hyperenhancement modéré sur la masse abdominale et les lésions hépatiques confirmant la surexpression des récepteurs de la somatostatine.

Diagnostic
Carcinome neuroendocrine de bas grade de l'iléon avec métastases hépatiques non résécables. Stade IV.

Traitement
Pas de traitement régulier, seulement l'utilisation occasionnelle d'un analgésique de première intention.

L'évolution
Devant le diagnostic d'une tumeur neuroendocrine de bas grade de l'iléon avec des métastases hépatiques non résécables et des symptômes digestifs, il a été décidé de réaliser une résection intestinale en juin 2013. Le résultat de l'anatomie pathologique a montré un carcinome neuroendocrine bien différencié de l'iléon avec un nodule mésentérique de 8 cm qui semble correspondre à un ganglion métastatique. La tumeur infiltre toutes les couches jusqu'à la couche sous-séreuse. Ki 67 <1%.
Après l'intervention chirurgicale, un traitement par analogues de la somatostatine 120 mg/SC/28 jours et deux séances de chimioembolisation hépatique à la doxorubicine ont été mis en place.
Lors d'examens radiologiques successifs, une maladie stable a été observée dans le foie, mais en février 2015, une progression hépatique et une augmentation des niveaux de chromogranine ont été observées, de sorte que le 11/2/15, le Sunitinib 37,5mg/24h VO a été ajouté au traitement.
Le 2 mars 2015, elle s'est rendue au service des urgences en raison d'une hématurie franche et de l'apparition d'ecchymoses à l'arrière de la cuisse droite et sur les deux fesses. Une analyse sanguine d'urgence a été réalisée montrant une Hb 8,3 g/dl, 2000 plaquettes, un temps de prothrombine <120 sec, un INR >8, un TCA 55 sec et un fibrinogène 0,17 g/l, elle a donc été admise pour étude et traitement.
Lors de l'admission, un frottis de sang périphérique a été réalisé, montrant la présence de schistocytes et de sphérocytes, compatibles avec une microangiopathie.
Compte tenu de la coagulation intravasculaire disséminée secondaire au traitement par Sunitinib, il a été décidé de suspendre l'inhibiteur de tyrosine kinase et un traitement de soutien a été mis en place avec une thérapie sérique, de la vitamine K IV, une transfusion de concentrés de globules rouges ainsi que de plasma frais congelé et un lavage continu à l'aide d'une sonde vésicale. L'état général du patient s'est progressivement amélioré, avec la disparition de l'hématurie, la réabsorption progressive des hématomes et l'amélioration des données analytiques, et le patient a pu rentrer chez lui après un mois d'hospitalisation. Le patient est actuellement en très bon état général et est traité par des analogues de la somatostatine.