ANAMNÈSE :
Patient âgé de 78 ans, originaire de Santa Cruz de Tenerife, retraité dont la profession était marin depuis plus de 40 ans, ex-fumeur de 30 cig/jour depuis 35 ans (PAI 52'5 paquets/an) et ex-buveur modéré avec arrêt de l'habitude il y a environ 35 ans, a commencé un suivi en médecine interne en octobre 2011 après avoir présenté une masse abdominale mésentérique à croissance lente et des polyadénopathies rétropéritonéales et rétrocrurales comme une découverte fortuite lors d'un examen tomodensitométrique de néoplasie laryngée où une augmentation de la densité de la graisse mésentérique associée à de petites lymphadénopathies et deux implants d'origine néoplasique probable ont été observés de manière fortuite, Il a été recommandé de compléter l'étude et d'exclure une néoplasie d'origine colique ; Une biopsie chirurgicale de cette masse a été réalisée en mars 2013, compatible avec une probable maladie de Castleman hyaline-vasculaire (voir examens complémentaires), qui est actuellement suivie par la médecine interne sans traitement.

Il s'agit d'un patient âgé multi-pathologique avec les antécédents personnels suivants : hypertension artérielle, dyslipidémie, carcinome épidermoïde laryngé (T4N2aM0) en 1980 pour lequel il a subi une laryngectomie avec traitement ultérieur par radiothérapie à visée adjuvante, en rémission complète jusqu'à aujourd'hui et suivi par Radiothérapie Oncologique. Hypothyroïdie secondaire à une opération du col de l'utérus avec traitement hormonal de substitution. Anémie macrocytaire due à des processus chroniques avec une légère carence en vitamine B12 en cours d'étude. Hyperplasie bénigne de la prostate (HBP) suivie par l'urologie. Il a une tendance à la constipation et un spondylolisthésis L5-S1 de grade 1 avec spondylolyse qui l'oblige à marcher avec l'aide d'une canne.
Il est indépendant pour les activités de base de la vie quotidienne, étant jusqu'à présent l'aidant principal d'un frère atteint de la maladie d'Alzheimer. L'état cognitif est préservé.

Traitement à domicile : tapentadol 25mg/12h, duloxétine 30 mg/24h, prednisone 5 mg tous les deux jours, levothyroxine 75 microgrammes/24h.

Examen physique
L'examen physique a révélé un patient de PS 1, conscient et orienté dans les trois sphères, cognitivement stable avec un test de Pfeiffer dans la norme, coopératif, hémodynamiquement stable, une auscultation cardio-pulmonaire avec des bruits cardiaques rythmiques sans murmure audible, un murmure vésiculaire diminué globalement avec des râles abondants dans les voies aériennes supérieures compatibles avec des sécrétions des voies aériennes. Trachéotomie avec un contenu muqueux abondant sans signe de surinfection. Pas d'engorgement veineux jugulaire. Abdomen globuleux, dépressible, avec une grosse masse palpable de l'épigastre à la région infra-ombilicale, sémiologie ascitique non douloureuse, non tendue, hernie inguinale droite à contenu liquidien d'environ 5,5 cm et hernie inguinale gauche de 4 cm, hépatomégalie de 2,5 cm, hépatomégalie de 2,5 cm. Hépatomégalie de 2 largeurs de doigt indolore, sans signe de péritonisme.
Oedématisation des membres inférieurs avec fovéa III/IV jusqu'au tiers moyen, présence de pouls dyslipidiques, présence de signes d'insuffisance veineuse chronique. Pas de focalité neurologique à l'examen macroscopique. La diurèse est conservée et les selles sont inchangées.

Tests complémentaires
" Anatomie pathologique (AP) laparoscopie exploratrice (mars 2013) :
Microscopique : Ganglion lymphatique d'architecture partiellement conservée, avec hyperplasie des cellules du manteau (cycline-D1 négative, Bcl-2 positive), sans caractère malin selon l'étude IHQ réalisée (CD20, CD3, CD43, , CD5, Ki-67, CD10, Bcl-6, CD34, CD23, CD138, Kappa et Lambda. coloration IHQ négative pour l'HHV-8. Les follicules présentent un aspect comprimé ressemblant parfois à un "bulbe d'oignon", avec des zones hyalinisées à l'intérieur et dans l'espace interfolliculaire.
Certains vaisseaux de la zone médullaire présentent un revêtement hyalin.
Diagnostic AP : maladie hyaline-vasculaire de Castleman.
"Biopsie Trucut Masse rétropéritonéale, (août 2014) :
Infiltration par un lymphome B diffus à grandes cellules. Il s'agit d'une prolifération uniforme et diffuse de cellules B exprimant le CD20, le CD10, le bcl-2 et le bcl-6. L'indice de prolifération cellulaire (ki-67) est de 60 % et MUM-1 est négatif. L'architecture des échantillons est diffuse bien que ce type de biopsie (cylindre) ne soit pas le plus approprié pour évaluer l'architecture. CD3, CD5 et cycline D1(-).

Diagnostic
Maladie de Castleman, sous-type hyalino-vasculaire, multicentrique avec transformation lymphomateuse en LNH diffus à grandes cellules B de haut grade.

Traitement
Enregistré dans l'évolution.

Évolution
Le patient s'est présenté à la consultation externe d'oncologie médicale en juillet 2014, adressé par le service de chirurgie générale, avec un diagnostic de progression de la MC confirmé par un scanner pour contrôle évolutif, montrant une masse d'aspect adénopathique mesurant 19 x 13,5 cm au niveau mésentérique adjacente à la région de la jonction 3-4 portion duodénale, mesurant auparavant 18 x 44 mm. À proximité de cette masse, il y a de multiples autres petits nodules et une légère raréfaction de la graisse mésentérique (panniculite).
Il y a un conglomérat adénopathique rétropéritonéal mesurant 10 x 7,5 cm, et d'autres adénopathies au niveau de la bifurcation aorto-iliaque, la plus grande mesurant environ 18 mm. Tout cela a entraîné des symptômes locaux de compression qui se sont traduits par une douleur abdominale viscérale continue de grande intensité avec une échelle VAS de 8/10, sans exacerbations, traitée par l'unité de la douleur de notre centre avec un contrôle symptomatique adéquat, et une lourdeur postprandiale entraînant une faible prise orale et une perte de poids de 8 à 10 kg au cours des deux derniers mois. Aucun changement dans les habitudes de selles, aucune présence de produits pathologiques dans les selles ni aucun autre symptôme n'a été signalé.

Après avoir écarté une possible étiologie colique en répétant une étude panendoscopique qui s'est révélée négative, et compte tenu de la forte suspicion de transformation lymphomateuse, une biopsie guidée par imagerie de la masse a été demandée, confirmant la transformation avec une anatomie pathologique de lymphome non hodgkinien (LNH) diffus à grandes cellules B de haut grade.

L'étude d'extension a été complétée par la biopsie de la moelle osseuse, qui a montré un résultat négatif pour l'infiltration de la moelle osseuse, et une étude analytique a été demandée, soulignant la présence d'une anémie avec Hb 10 g/dl déjà connue, LDH et Beta 2 microglobuline normales, profil rénal, hépatique et de coagulation avec des valeurs dans la normalité sauf pour l'hypothyroïdie déjà connue, qui a nécessité un réajustement de la thérapie de substitution hormonale. Etude sérologique : VIH (-), HHV 8 (-), batterie de virus hépatotropes (-).

Après une évaluation oncogériatrique, la patiente a été orientée vers un traitement par anticorps monoclonal anti-CD20 (Rituximab) toutes les 2 semaines, à partir d'août 2014. Il n'y a pas eu de réaction perfusionnelle lors de la première administration ni d'autres effets indésirables attribuables au médicament.

Il a reçu un total de 3 cycles de manière discontinue en raison de plusieurs admissions intercurrentes en médecine interne pour des infections des voies respiratoires supérieures, peut-être liées à une mauvaise gestion des sécrétions au niveau de la trachéotomie. Malgré cela, une réponse partielle a été observée par tomodensitométrie en décembre 2014, qui a montré une diminution marquée de la taille de la masse mésentérique à ce moment-là de 14 x 6,2 cm dans le plan axial (précédemment 19 x 13,5 cm) englobant les vaisseaux mésentériques sans sténose significative de ces derniers. La taille des adénopathies rétropéritonéales préexistantes a également nettement diminué, celles-ci formant désormais un conglomérat d'environ 5,6 x 4,4 cm (contre 10 x 7,5 cm auparavant) et englobant à la fois l'aorte et les vaisseaux rénaux gauches. Le patient a fait état d'une amélioration clinique, notant la quasi-disparition de l'œdème des membres inférieurs, une diminution de l'intensité des douleurs abdominales, dont l'échelle VAS est désormais de 4/10, et une amélioration de l'ingestion orale. Il a été décidé de maintenir le traitement, en recevant 2 cycles supplémentaires toutes les 3 semaines jusqu'à ce qu'il soit suspendu lorsque le patient a été à nouveau admis avec un diagnostic de pneumonie d'aspiration multilobaire, avec le développement ultérieur d'une septicémie respiratoire et d'une défaillance multiorganique, et qu'il sorte en avril 2015.