Anamnèse
Une femme de 57 ans, sans allergies médicamenteuses ni habitudes toxiques connues, qui, dans le cadre de ses antécédents non oncologiques, a présenté une obésité traitée chirurgicalement par un pontage gastrique en juin 2001, ainsi qu'une résection d'un kyste au sein gauche en 2009. Elle n'avait pas d'antécédents familiaux de cancer.
L'origine de l'histoire oncologique de la patiente remonte à février 2014, présentant comme premier symptôme un nodule auto-palpable sur le sein droit avec une échographie-BAG compatible avec une image hétérogène de 50x23 mm dans le quadrant externe du sein droit et une anatomie pathologique qui était positive pour la néoplasie mammaire CCI grade histologique III, RHE-, RP-, HER2-, Ki67 de 75%. Le scanner PET-CT a montré des adénopathies dans les territoires axillaire, mammaire interne et supraclaviculaire ipsilatéral sans images suggérant des métastases systémiques. Notre patiente a commencé un traitement néoadjuvant par CBDP/docetaxel pendant six cycles entre mars et juillet 2014 et a subi une mastectomie radicale droite modifiée en août 2014. L'anatomie pathologique de la pièce opératoire était compatible avec un IDC triple négatif avec un total de onze ganglions atteints sur les 25 examinés. Évaluée comme pT1N3M0, après l'opération, notre patiente a poursuivi un traitement adjuvant selon le schéma FEC (5-Fluorouracil, épirubicine et cyclophosphamide) pendant trois cycles, une radiothérapie sur le site chirurgical avec une dose totale de 50 Gy et du létrozole. En février 2015, un scanner thoraco-abdominal de contrôle a montré une progression hépatique, avec l'apparition de trois métastases hépatiques, et une première ligne de traitement de la maladie métastatique par Capecitabine/Gemcitabine a été débutée pour un total de deux cycles entre février et mars 2015.
En avril 2015, notre patient s'est présenté aux urgences avec une histoire de 72 heures de dyspnée soudaine, de douleur thoracique et de toux sèche non associée à de la fièvre ou à une expectoration.

Examen physique
À son arrivée aux urgences, le patient était dans un état général préservé, hémodynamiquement stable, afébrile et avec des chiffres de saturation de 88 % à l'air ambiant. L'examen physique n'a révélé aucune altération de l'auscultation pulmonaire ni aucun signe d'insuffisance cardiaque.

Tests complémentaires
Les analyses ont montré une opacité plaquettaire de 28 x10E9/L (intervalle normal 147-386 x10E9/L) et une élévation des D-dimères, sans autre altération d'intérêt. Dans le cadre des études initiales, un électrocardiogramme a été demandé, qui a montré un bloc de branche droit non présent dans les cas précédents, sans autres résultats pathologiques. La radiographie du thorax n'a montré aucun signe d'insuffisance cardiaque ni d'images évoquant un processus infectieux. En outre, étant donné qu'il s'agissait d'un patient souffrant d'obésité et d'une douleur thoracique d'apparition récente, des enzymes de lésion myocardique ont été demandées pour analyse, qui se sont révélées être dans la fourchette normale. À la suite des résultats des tests initiaux et en raison de la suspicion de thromboembolie pulmonaire, une angiographie pulmonaire par tomodensitométrie a été réalisée et a montré une augmentation du calibre du tronc de l'artère pulmonaire (31 mm) ainsi que des signes de surcharge ventriculaire droite et de petites opacités parcellaires en verre dépoli de localisation sous-pleurale non présentes dans les études précédentes, excluant la présence de défauts de réplétion dans les artères pulmonaires ou de condensations parenchymateuses indicatives d'un processus infectieux.
Des hémocultures ont été demandées à l'admission, qui se sont révélées négatives, de même que des expectorations induites et une PCR pour les virus respiratoires, sans aucun isolement microbiologique dans aucun des échantillons. Sur le plan analytique, l'antigène CA-15-3 était de 152,4 U/mL (plage normale de 0,0 à 35,0 U/mL).

Diagnostic
Compte tenu des images suggérant une surcharge droite par Angio-CT et des symptômes de douleur thoracique, le patient a été examiné par un cardiologue. Une échocardiographie a été réalisée et a montré des signes de surcharge droite, un déplacement du septum ventriculaire et l'absence de collapsus de la veine cave inférieure à l'inspiration, ce qui a permis d'exclure des altérations segmentaires de la contractilité ventriculaire indiquant une cardiopathie ischémique.

L'échocardiographie réalisée avant le début du traitement oncologique ne présentait aucune de ces observations.
Toutes les images décrites ci-dessus concernant l'angiographie par tomodensitométrie et l'échocardiographie, ainsi que les symptômes du patient, étaient compatibles avec une hypertension pulmonaire aiguë.

Traitement
Étant donné que notre patiente présentait une insuffisance respiratoire rapidement progressive, et bien que le tableau clinique ne soit pas très évocateur d'un processus infectieux, une antibiothérapie empirique a été mise en place avec de la pipéraziline/tazobactam et de l'azithromycine, ainsi qu'une oxygénothérapie à haut débit. Malgré cela, la patiente a évolué de manière torpide, avec des besoins en oxygénothérapie de plus en plus élevés et une hypotension réfractaire au traitement par sérum, nécessitant finalement la mise en place d'un soutien vasoactif et d'une surveillance cardiaque 48 heures après son arrivée au service des urgences.

Évolution
La patiente était une femme atteinte d'un cancer du sein triple négatif qui avait récemment commencé un traitement de première intention par gemcitabine/capécitabine et qui a présenté une dyspnée aiguë secondaire à une hypertension pulmonaire aiguë dont la cause n'était pas claire, les étiologies infectieuses et cardiologiques ayant été exclues. À ce stade, l'option d'une microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire a été envisagée comme cause de l'hypertension pulmonaire aiguë. Pour compléter le diagnostic, une scintigraphie a été demandée, qui a montré de petits défauts de réplétion parcellaires, et un diagnostic de présomption a alors été posé.

Notre patient a progressivement développé une insuffisance cardiaque droite malgré les mesures de soutien. Après évaluation par l'équipe de médecine intensive, l'intubation et l'admission dans l'unité de soins intensifs ont été effectuées, mais le patient est décédé 96 heures après son arrivée au service des urgences.

Le rapport d'autopsie décrit, a posteriori, des observations de microangiopathie thrombotique massive avec œdème pulmonaire et hémorragie avec présence de cellules tumorales dans la lumière capillaire pulmonaire sous forme d'emboles, ainsi que des signes d'insuffisance cardiaque avec cœur pulmonaire, cardiomégalie et dilatation du ventricule droit. Les images jointes au rapport sont présentées ci-dessous.

Toutes les cultures microbiologiques des tissus pulmonaires, hépatiques et spléniques se sont révélées négatives. Les liquides ascitique et péricardique ainsi que les hémocultures initialement prélevées n'ont révélé aucun isolat microbiologique. Le diagnostic de microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire comme cause fondamentale de l'hypertension pulmonaire aiguë et du décès de notre patient est donc définitif.