Anamnèse
Patient de sexe masculin, âgé de 67 ans, fonctionnaire de profession et résidant à Alicante. Ses antécédents personnels comprennent un adénocarcinome de la prostate traité par prostatectomie radicale avec lymphadénectomie en 2006 [Gleason 6 (3+3) pT2a pN0 M0], faisant actuellement l'objet de contrôles et ne présentant aucun signe de récidive (dernier PSA < 0,1), ainsi qu'une dyslipidémie sous traitement médical. Il est un fumeur actif avec une consommation cumulée d'environ 50 paquets par an et n'a pas d'habitude d'alcool. Il n'a pas d'allergies médicamenteuses et prend de la simvastatine (20 mg le soir) et de l'alprazolam (0,5 mg le soir) comme traitement habituel.

Examen physique
ECOG 0. Bon état général. Oropharynx : pas de muguet ni d'hyperémie. Cou : pas d'ingurgitation jugulaire. Pas d'adénopathies palpables. Poitrine : tonalités cardiaques rythmiques, pas de souffle et ventilation adéquate des deux champs pulmonaires. Abdomen mou, dépressible, non douloureux à la palpation. Le péristaltisme est présent. Aucun mégalithe n'a été observé. Membres inférieurs : pas d'œdème ni de signes de thrombose veineuse profonde. Examen neurologique : Glasgow 15, pupilles isochoriques et normoréactives avec le reste des nerfs crâniens préservés. Pas de focalité.

Examens complémentaires
Après 6 mois de constipation chronique et de sang frais dans les selles, une coloscopie a été réalisée au cours de laquelle une image exophytique a été trouvée à 4 cm du sphincter, dont la biopsie a été rapportée comme un adénocarcinome modérément différencié du gros intestin. La stadification a été complétée par un scanner thoraco-abdominal (9/11/2009) qui a confirmé la lésion sténosante dans le rectum, à 2,5 cm de la marge anale, avec une spiculation graisseuse vers le mésorectum et des adénopathies de 8 mm (mésorectum et artère iliaque interne gauche) d'allure métastatique. La tomodensitométrie a également montré trois lésions hépatiques, la plus grande mesurant 2,5 cm x 3,1 cm (lobe hépatique gauche) sans implication métastatique thoracique. Compte tenu du diagnostic d'adénocarcinome localement avancé du rectum avec atteinte hépatique, une chimiothérapie par capécitabine-oxaliplatine-irinotécan (XELOXIRI) suivie d'une chimio-radiothérapie et d'une chirurgie de la tumeur primitive et des lésions hépatiques a été proposée. La patiente a commencé la chimiothérapie avec une bonne tolérance (à l'exception d'une asthénie de grade 1). Après 3 cycles de traitement, une réduction de la taille de la lésion a été observée, avec un stade T3 à l'échoendoscopie, sans signe d'adénopathie, de sorte qu'une chimioradiothérapie concomitante a été associée pendant 5 semaines (comme toxicité, il a présenté une proctite de grade 2 et une radiodermite de grade 2 au niveau du pli interfessier). Par la suite, une résection des métastases hépatiques et une résection antérieure du rectum avec iléostomie de décharge ont été réalisées, qui a été refermée 3 mois plus tard. L'anatomie pathologique de la chirurgie était un adénocarcinome du gros intestin (pT3,pN0) et des métastases hépatiques de l'adénocarcinome, avec des altérations intenses après le traitement, sans métastases ganglionnaires. Après la chirurgie, le patient a reçu 3 cycles supplémentaires de XELOXIRI et a commencé des examens de contrôle.

En novembre 2014, alors qu'elle subissait des examens réguliers et qu'elle ne présentait aucun signe de maladie, notre patiente s'est présentée pour un nouvel examen, se plaignant d'une toux accrue au cours des dernières semaines et d'une légère dyspnée.

Un scanner thoracique a été réalisé, qui a révélé un schéma pulmonaire avec de multiples images pseudonodulaires.
La mise en évidence de cette image multinodulaire associée à l'apparition de nouvelles manifestations cliniques a fait de notre première hypothèse diagnostique une possible récidive de sa tumeur, déjà métastatique au moment du diagnostic. Cependant, l'absence de syndrome constitutionnel évident, son bon état général et l'évolution anormale que constitue l'apparition d'une récidive de sa tumeur après presque 5 ans sans maladie nous ont amenés à envisager des étiologies autres qu'oncologiques, avant de recommencer un traitement par chimiothérapie. Nous avons effectué une bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire qui s'est révélée positive pour le pneumocoque, de sorte qu'un traitement antibiotique a été mis en place avec de la lévofloxacine et il lui a été recommandé de revenir dans deux mois, date à laquelle le patient est revenu avec les mêmes symptômes. Un nouveau scanner a montré une augmentation significative des nodules pulmonaires, en particulier dans les lobes supérieurs, dont certains étaient cavités. Une nouvelle bronchoscopie a été réalisée avec une cytologie négative pour la malignité et un phénotype leucocytaire sans altérations pertinentes.
À ce stade, en l'absence d'un diagnostic concluant, nous avons posé un diagnostic différentiel :
"Embolie septique : nous avons effectué une échocardiographie qui était normale et le patient ne présentait plus de symptômes infectieux. Il n'y avait pas de leucocytose à la NFS.
"Abcès/infection mycobactérienne : les nodules cavitaires pourraient expliquer une infection par des mycobactéries ou des abcès, mais des cultures ont été demandées pour la grippe, le cytomégalovirus, le virus respiratoire syncytial et la PCR de la tuberculose, qui se sont révélées négatives.
"Malformations artérioveineuses : l'un des modèles typiques est celui des nodules pulmonaires multiples.
Cependant, la distribution se fait généralement dans les lobes inférieurs et non dans les lobes supérieurs. En outre, 50 % d'entre elles sont associées au syndrome de Rendu-Osler-Weber.
"Pneumoconiose : dans ce cas, les nodules pulmonaires se situent dans les lobes supérieurs. Cependant, nous l'avons exclue en l'absence d'antécédents professionnels personnels chez le patient.
"Granulomatose-polyangéite ou polyangéite microscopique : il n'y avait pas d'atteinte rénale ou nasale. En outre, les anticorps p-ANCA et c-ANCA ont été demandés et se sont révélés négatifs.
"Granulomatose lymphomatoïde, amyloïdose ou sarcoïdose : toutes ces maladies peuvent provoquer des nodules cavitaires et le tableau clinique consiste en une toux et une dyspnée, comme dans notre cas. Cependant, les autres manifestations systémiques étaient absentes.
"Récidive tumorale : étant donné l'apparition d'un motif nodulaire multiple chez un patient atteint d'un cancer métastatique, cette possibilité devait être exclue.

Diagnostic
Après avoir réanalysé toutes les données cliniques, nous avons constaté que notre patient était un fumeur actif. Compte tenu des symptômes présents (toux, dyspnée), des examens d'imagerie (nodules pulmonaires), du schéma de distribution des nodules (champs supérieurs) et de la consommation cumulée élevée de tabac de notre patient (50 paquets-années), nous sommes arrivés à une entité qui pourrait être la cause du syndrome clinique : l'histiocytose à cellules de Langerhans. Bien qu'aucune cellule de Langerhans n'ait été observée dans le lavage broncho-alvéolaire, il s'agissait d'une possibilité à envisager. Cependant, il était nécessaire d'exclure une étiologie tumorale probable (d'autant plus que les lésions pulmonaires étaient de plus en plus fréquentes). Finalement, nous avons effectué une biopsie pulmonaire qui a donné le résultat suivant : histiocytose à cellules de Langerhans.

Traitement
Après avoir identifié la maladie, nous avons recommandé au patient d'arrêter de fumer, car le sevrage tabagique est la première approche à adopter dans le traitement de cette entité. En fait, les corticostéroïdes et autres agents immunosuppresseurs sont d'une utilité limitée.

Evolution
Plusieurs mois après l'arrêt du tabac, nous avons observé une amélioration des symptômes et la disparition complète des nodules pulmonaires au scanner.