Anamnèse
Notre patiente a des antécédents de claustrophobie, d'hypertension et de dyslipidémie, tous deux non traités ; une hystérectomie + double annexectomie a été pratiquée en 2001 après une césarienne (stérilisation chirurgicale). La pièce opératoire a révélé une lésion bénigne de l'ovaire gauche.
Elle a été évaluée dans notre service en janvier 2006, à l'âge de 62 ans, après avoir été diagnostiquée en novembre 2005 avec un adénocarcinome du cæcum. Une hémicolectomie droite a été réalisée en décembre 2005, incluant la zone iléo-cæcale. Le résultat de l'étude d'anatomie pathologique (AP) était un adénocarcinome du cæcum G3 pT3 pN1 M0, stade III, et une chimiothérapie adjuvante (QT) avec FOLFOX 4 a donc été proposée, qui a commencé en janvier jusqu'en août 2006, recevant 10 cycles, quand elle a été suspendue en raison d'une neurotoxicité G3 et d'une thrombocytopénie G3, avec un suivi dans la salle de consultation.

Examen physique
ECOG 0, consciente et orientée, sans déficit neurologique moteur ou sensoriel. Elle présente une exophtalmie droite sans altération de la mobilité du globe oculaire, pas de nystagmus, pas d'altération des nerfs crâniens.
Les bruits du cœur étaient rythmés, sans murmure à l'auscultation. Le murmure vésiculaire a été préservé, sans râles. Pas d'altération de l'examen abdominal.

Examens complémentaires
"Tomodensitométrie (CT) du crâne et des tissus mous.
"Octréoscan.
"Catécholamines urinaires.

Diagnostic
Métastase rétrooculaire d'une tumeur neuroendocrine (TNE) avec expression de chromogranine et de synaptophysine.
Ki-67 de 1 %.

Traitement
Une biopsie excisionnelle a été réalisée par le service d'ophtalmologie de notre centre. Le patient est actuellement en attente d'un traitement complémentaire par radiothérapie externe de la lésion métastatique rétrooculaire.

Évolution
Lors de la mammographie de dépistage de janvier 2008, une lésion BIRADS 4 de 1 cm a été observée dans le sein droit. Elle a été biopsiée sous guidage échographique et s'est avérée compatible avec un CID triple négatif. Une tumorectomie + BSGC a été réalisée en avril 2008. Le rapport de l'AP est compatible avec pT1c pN0 M0, HR négatif, HER2 négatif, stade IA. La patiente n'étant pas éligible pour un traitement à l'anthracycline en raison de comorbidités, une QT adjuvante avec CMF (cyclophosphamide + méthotrexate + 5-FU) + radiothérapie adjuvante (RT) a été proposée. Elle a commencé la chimiothérapie adjuvante en mai, ne recevant que deux cycles, car elle a été suspendue en juin en raison d'une mauvaise tolérance hématologique, ce qui a entraîné une densité de dose et une périodicité dont l'efficacité thérapeutique est douteuse. Elle a refusé de subir une RT complémentaire suite à un accident de la circulation (délit de fuite), maintenant les contrôles à la clinique.

En juin 2011, lors de la mammographie et de l'échographie de contrôle, une lésion a été observée dans le CSI du sein droit au-dessus de la zone cicatricielle. Une lésion hypoéchogène BIRADS 2 de 14 mm a été observée dans le QSE du sein gauche, qui a également été palpée lors de l'examen physique, en plus d'une autre lésion dans le QSE mesurant 9 mm BIRADS 4. En août, une biopsie échoguidée des lésions mammaires a été réalisée, et la lésion du sein droit a montré une fibrose sans preuve de malignité. La lésion du sein gauche était compatible avec une tumeur neuroendocrine (TNE) de type G1, Ki-67 < 1 %, HR négative, positive pour la chromogranine, la synaptophysine et le CD56. Une chirurgie conservatrice a été réalisée en novembre L'étude de la pièce opératoire et l'élargissement à une seconde lésion étaient similaires à ceux décrits dans la biopsie précédente. Compte tenu de la TNE multicentrique du sein gauche, une RT complémentaire a été proposée, mais la patiente a refusé le traitement en raison de ses antécédents de claustrophobie. Un octréoscan a été réalisé, sans que l'on puisse mettre en évidence des foyers d'hyperenhancement évoquant une TNE. Un test à la chromogranine A et à l'acide vanillylmandélique a été réalisé, tous deux négatifs. Par la suite, la patiente a continué à se faire examiner à la clinique.

Lors de la mammographie de juillet 2014, un nodule vascularisé a été trouvé dans le QSE du sein droit, BIRADS 4. Une biopsie échoguidée a donc été réalisée, qui était compatible avec une TNE de grade I, HR négative, HER 2 négative, synaptophysine et chromogranine positives, Ki-67 < 1 %. Un nouvel octréoscan a été demandé en septembre, sans qu'aucune lésion suggérant une TNE n'ait été mise en évidence. En novembre, une tumorectomie a été pratiquée, obtenant une TNE G1 de 6 mm avec Ki-67 < 1 %. Compte tenu du diagnostic d'une nouvelle TNE, il a été demandé au service de pathologie d'examiner les échantillons chirurgicaux précédents (annexectomie en 2001, hémicolectomie en 2005 et tumorectomie du sein droit en 2008). Tant la lésion de l'ovaire gauche que la lésion cæcale et mammaire étaient compatibles avec une tumeur aux caractéristiques neuroendocriniennes.

Lors de la visite de suivi en janvier 2015, une exophtalmie droite a été observée, de sorte qu'un scanner du crâne et de l'orbite a été demandé, ainsi qu'une orientation vers l'ophtalmologie. Le scanner du crâne a montré un nodule rétro-orbitaire de 1,2 cm en contact avec la paroi postérieure et inférieure du globe oculaire droit. Le patient a été examiné par le service d'ophtalmologie, qui a pratiqué une biopsie excisionnelle compatible avec un TNE avec expression de chromogranine et de synaptophysine et un Ki-67 de 1 %. Un nouveau scanner de la face et des sinus a été demandé pour une nouvelle évaluation, qui a montré un nodule persistant situé en arrière du globe oculaire à son bord inférieur et externe en contact avec les muscles droit inférieur et droit externe, qui avait diminué de volume à 1,2 cm, probablement en raison de la biopsie. Compte tenu de la nouvelle lésion M1, un traitement par RT est proposé, qui n'a pas encore été commencé.