Anamnèse
Homme de 72 ans, ex-fumeur et buveur occasionnel, avec des antécédents personnels d'hypertension artérielle de longue date et d'insuffisance rénale chronique. Il a fait état d'un traitement chronique par trois médicaments antihypertenseurs et par l'allopurinol.

Il a consulté son médecin traitant pour une dyspnée progressive associée à une asthénie intense depuis 15 jours, sans autre symptôme. Une radiographie pulmonaire a donc été demandée en ambulatoire, qui a montré un élargissement du médiastin supérieur et moyen, et il a été adressé au service des urgences.

Examen physique
ECOG 2, conscient et orienté dans les trois sphères. Température 36,3 ºC, tension artérielle 126/80 mmHg, FC 94 bpm, RR 16 rpm. Examen de la tête et du cou : pas d'ingurgitation jugulaire ni d'adénopathies. Auscultation cardiaque rythmée, tonalités cardiaques sourdes, pas de souffle ni d'extratonos audibles. Auscultation pulmonaire avec hypoventilation dans les deux champs pulmonaires. Abdomen mou et dépressible, non douloureux à la palpation, pas de masse palpable ni de viscéro-mégalie. Pas d'œdème dans les membres inférieurs.

Examens complémentaires
A l'arrivée au service des urgences, les examens complémentaires suivants ont été réalisés :
"Tomodensitométrie crânienne simple : aucune altération significative n'a été observée.
"Tomodensitométrie thoracique simple avec contraste intraveineux : large conglomérat adénopathique dans le compartiment médiastinal antérieur, avec extension infradiaphragmatique, considérant le lymphome comme première option. Petits nodules pulmonaires bilatéraux. Épanchement péricardique jusqu'à 3 cm avec des signes radiologiques compatibles avec une tamponnade cardiaque. Épanchement pleural bilatéral, principalement à gauche.
Il a également été évalué en soins intensifs et dans le service de cardiologie, où l'échocardiographie a montré un épanchement péricardique avec une séparation de 2 cm des feuillets, un collapsus des cavités droites et une variation des débits transmitral et aortique.
L'étude s'est poursuivie dans le service de médecine interne :
"Hémoglobine 11,9 g/dl, hématocrite 37,7 %, plaquettes 237 000, leucocytes 12 600 (N 11 900).
"Biochimie : glucose 93, urée 82 mg/dl, créatinine 1,64 mg/dl, acide urique 10,4 mg/dl, PT 4,5, albumine 2,7 mg/dl, Ca 9,2, BT 0,38, Na 137 mEq/l, K 5,1 mEq/l, Cl 103 mEq/l, triglycérides 84, cholestérol 135, GOT 14 UI/l, GPT 20 UI/l, GGT 40 UI/l, FA 80 UI/l, LDH 152 UI/l.
"Marqueurs tumoraux : Ca 15.3 : 16, CEA : 1.2.
"IRM du cœur : masse d'intensité de signal hétérogène correspondant entièrement à du tissu solide. Sa morphologie est lobulée, avec de multiples nodules satellites. Les dimensions les plus importantes sont 19 x 11 x 20 cm (T x AP x CC). Il limite ostensiblement la diffusion, ce qui évoque une hypercellularité. Il est situé en avant dans la région thoraco-abdominale, au-dessus et au-dessous du diaphragme qu'il englobe et qui est une source possible de la néoformation. Au-dessus du diaphragme, il est situé dans le médiastin antérieur. Il perd un plan de séparation graisseux (infiltration probable) avec l'aorte ascendante et avec la partie supérieure et inférieure du péricarde pariétal, avec un épanchement péricardique allant jusqu'à 3 cm (antéro-inférieur), probablement néoplasique. Il touche également la paroi thoracique antérieure et engloutit l'artère mammaire droite dans sa partie la plus haute. Épanchement pleural bilatéral de distribution typique. En ce qui concerne le cœur, il y a un déplacement postérieur du cœur, sans mouvement septal paradoxal à l'heure actuelle. Sous le diaphragme, elle infiltre le mésocôlon transverse et déplace le lobe hépatique gauche et l'estomac en arrière. Masse thoraco-abdominale antérieure décrite dans le rapport.
"Biopsie de la masse médiastinale antérieure : néoplasme malin, présentant des caractéristiques cytomorphologiques, qui peut être classé comme un sarcome pléomorphe. L'étude immunohistochimique révèle une positivité pour la vimentine, sous une forme parcellaire et faible, ainsi que pour l'EMA, l'actine-muscle lisse, la desmine et le facteur de transcription MDM2 ; avec des résultats négatifs pour les cytokératines CK AE1/AE3, CK 5/6, CK 7, CK 8/18 et CK 19. Les marqueurs vasculaires CD31 et CD34, ainsi que les marqueurs H-Caldesmon et S-100, sont également négatifs. La surexpression focale et parcellaire du marqueur myogénine est faible. Tous les résultats immunophénotypiques décrits ci-dessus sont conformes aux attentes pour les cas de rhabdomyosarcome, y compris la surexpression nucléaire du facteur de transcription MDM2. Diagnostic : sarcome pléomorphe dont l'immunophénotype correspond au rhabdomyosarcome pléomorphe.

Diagnostic
Rhabdomyosarcome pléomorphe d'origine diaphragmatique probable de stade IV.

Traitement
A son arrivée aux urgences, le patient est conscient, orienté, avec une TA de 105/60 mmHg, une FC de 90 bpm, une RR de 16 rpm. Sat. O2 : 96 %. O2 : 96%.
Au vu des résultats de la tomodensitométrie thoracique réalisée au service des urgences, une évaluation en unité de soins intensifs a été demandée, sans considérer que le patient avait besoin d'un drainage péricardique pour maintenir la stabilité hémodynamique. Le patient a été admis dans le service de médecine interne et un traitement de soutien a été mis en place avec une fluidothérapie, une corticothérapie intraveineuse systémique avec de la méthylprednisolone 80 mg/24 h et une oxygénothérapie avec des lunettes nasales à 2 bpm. De plus, en raison de la présence d'une congestion veineuse systémique dans l'échocardiographie de contrôle réalisée, un traitement au furosémide 20 mg/24 h i.v. a été mis en place.
Après avoir obtenu le diagnostic de rhabdomyosarcome pléomorphe d'origine diaphragmatique probable avec extension au péricarde et non résécable, il a été référé à l'oncologie médicale, et le 10/3/2015, une chimiothérapie de première ligne a été commencée avec une intention palliative selon le schéma VAC (vincristine 1,5 mg/m2, cyclophosphamide 1 200 mg/m2 et actinomycine D 1,5 mg/m2), sans toxicité immédiate.
Les mesures de soutien par oxygénothérapie, sérothérapie et corticothérapie systémique ont également été maintenues pendant l'admission.

Évolution
Dans les jours qui ont suivi, il a présenté une détérioration clinique progressive, avec une aggravation de la dyspnée et une agitation psychomotrice marquée, ne répondant guère au traitement par benzodiazépines et aux mesures de soutien.
Dans ce contexte, une radiographie thoracique de contrôle a été réalisée, montrant un épanchement pleural bilatéral accru, avec des signes de congestion hilaire bilatérale et de redistribution vasculaire hilaire.
Le patient a évolué défavorablement pendant les 15 jours d'hospitalisation malgré le traitement administré, et est décédé après l'arrêt du traitement de soutien et la mise en place d'une perfusion de chlorure de morphine et de midazolam pour contrôler les symptômes réfractaires.