Anamnèse
Femme blanche, 33 ans, avec des antécédents personnels pertinents :
"Pas d'allergies médicamenteuses connues.
"Pas d'habitudes toxiques.
"Pas de maladie cardiaque ni de bronchopathie connues.
"Tumeur osseuse à cellules géantes de grade 3 de Sanerkin du fémur gauche traitée par excision, prothèse et allogreffe en décembre 1999. Métastases pulmonaires et ganglionnaires médiastinales bilatérales histologiquement prouvées en octobre 2000. Traitement par chimiothérapie à base de cisplatine, d'adriamycine et d'ifosfamide avec progression de la maladie au niveau thoracique après trois cycles. Par la suite, Interféron alfa-2a pendant un mois, retiré en raison d'une mauvaise tolérance. Depuis lors, elle a été suivie.
En novembre 2014, elle s'est présentée aux urgences en raison d'une dyspnée progressive, avec intolérance à la position allongée, sensation de fatigue, douleur dans le côté gauche et toux persistante. Les examens d'imagerie ont montré un épanchement péricardique sévère avec des signes de tamponnade cardiaque et une grosse masse extracardiaque avec compression des cavités gauches et leur effondrement.

Examen physique
État général médiocre, conscient et orienté dans les trois sphères, tachypnée au repos avec intolérance au décubitus saturant à 99% avec lunettes nasales. Hémodynamiquement stable avec une tension artérielle à 110/70mm Hg. Ingurgitation jugulaire.
Auscultation cardio-pulmonaire : cœur rythmé à 120 battements par minute (bpm). Souffle diastolique à l'apex qui change avec la posture. Souffle vésical conservé avec hypoventilation généralisée. Abdomen mou et dépressible, avec une hépatomégalie marquée à bords émoussés. Membres inférieurs sans signes de thrombose veineuse profonde ou d'œdème.

Tests complémentaires
"Examens de laboratoire : biochimie sans altération. Numération sanguine : Hb 11,7 mg/dL. Le reste de la série est normal.
Coagulation : INR 1,39.
"ECG : tachycardie sinusale à 120 bpm. Tension basse dans les dérivations bipolaires. Alternances électriques.
"Radiographie du thorax PA : cardiomégalie aux dépens des cavités gauches. Multiples implants tumoraux calcifiés. Importante masse parahilaire droite exerçant un effet de masse sur la silhouette cardio-médiastinale avec déplacement de celle-ci.
"Échocardiographie transthoracique : oreillette gauche comprimée par une volumineuse tumeur extracardiaque. Épanchement péricardique important avec signes échocardiographiques de tamponnade. Ventricule gauche de dimensions normales avec fraction d'éjection préservée.
"Tomodensitométrie du thorax et de l'abdomen w/c : atteinte métastatique massive des deux poumons. Importante masse médiastinale postérieure pénétrant par l'espace rétrocural et exerçant un effet de masse et une atteinte des cavités cardiaques gauches. Épanchement péricardique, pleural bilatéral et péritonéal important.
Hépatomégalie d'aspect congestif.

Diagnostic
Épanchement péricardique important avec signes de tamponnade cardiaque.
Métastases pulmonaires et médiastinales d'une tumeur osseuse à cellules géantes stable.
Masse médiastinale en progression avec compression et effondrement des cavités cardiaques gauches.

Traitement
Péricardiocentèse.
Dénosumab 120 mg les jours 1, 8 et 15 par voie sous-cutanée pendant 1 cycle.
Épirubicine 50 mg/m2 - ifosfamide 3 g/m2 pendant 1 cycle.

Évolution
Une péricardiocentèse urgente a été pratiquée et 450 cc de liquide péricardique hématogène ont été prélevés et envoyés pour cytologie, avec des résultats négatifs pour la néoplasie. Après l'intervention, son état clinique s'est amélioré et elle est restée eupnéique. Elle est restée eupnéique pendant 48 heures, 300 cc supplémentaires ont été prélevés et retirés par la suite.

En raison de la progression de la maladie au niveau médiastinal, observée par tomodensitométrie du thorax et de l'abdomen (une biopsie n'a pas été réalisée en raison de la détérioration clinique), le 14 novembre, il a commencé à prendre 120 mg de denosumab par voie sous-cutanée les jours 1, 8 et 15, avec une excellente tolérance, terminant ainsi un cycle.

En décembre 2014, en raison d'une infiltration de l'œsophage, il a commencé à souffrir de dysphagie avec les solides, tout en conservant une tolérance aux liquides. Une sonde nasogastrique (NGT) a été placée et une nutrition entérale a été mise en place, et une gastrostomie d'alimentation a été programmée. Une endoscopie orale a été réalisée avec une biopsie dont le résultat histologique était une tumeur à cellules géantes.

En janvier 2015, il a commencé un traitement de chimiothérapie par épirubicine 50 mg/m2-ifosfamide 3 g/m2 sur trois jours, interrompu le troisième jour en raison d'une dyspnée et d'une mauvaise tolérance (surcharge volumique).

Elle a été réadmise trois jours plus tard en raison d'une exacerbation de la dyspnée avec aggravation clinique, désaturation malgré la VNI, cyanose périphérique et mauvais état général, de sorte que la patiente a été mise sous sédatifs et a finalement été autorisée à sortir.