Anamnèse
Homme de 37 ans, en surpoids et dyslipidémie sous traitement par rosuvastatine comme seul antécédent médical ; appendicectomie ; pas d'antécédents familiaux intéressants.

En mai 2014, elle a commencé à souffrir d'asthénie pendant environ 10 jours, avec des sueurs matinales prédominantes, une toux non productive et des épigastralgies, qui se sont progressivement aggravées, et pour lesquelles elle a consulté le service des urgences le 5 juin 2014.

Examen physique
L'examen physique n'a révélé aucune anomalie et les signes vitaux étaient normaux.

Examens complémentaires
"Les examens complémentaires ont montré un épanchement pleural droit minime accompagné d'un élargissement du sinus cardiopéricardique, avec un CPK de 879, une troponine de 0,15 et une hémoglobine de 12,2 g/dl comme anomalies frappantes dans les tests de laboratoire.
"L'ECG était compatible avec la normalité.

Diagnostic
Le patient a été diagnostiqué avec une péricardite aiguë et est sorti de l'hôpital avec un traitement anti-inflammatoire. L'évolution a été médiocre en raison d'une augmentation progressive de la dyspnée et de l'oppression thoracique, ce qui l'a amené à revenir au service des urgences le 8 juin. Suspectant une PTE, un dosage des D-dimères a été effectué, montrant un chiffre de 6,868, raison pour laquelle une angiographie par tomodensitométrie a été réalisée, révélant un important épanchement péricardique. Devant cette constatation, une échocardiographie a été demandée, qui a confirmé le diagnostic de tamponnade cardiaque, et une péricardiocentèse a été effectuée avec extraction de 2 000 cc de liquide hémorragique. L'analyse du liquide a montré 1 810 000 globules rouges, 19 300 cellules nucléées (74 % de prédominance mononucléaire), une LDH de 14 077 et une ADA élevée ; la cytologie n'a pas été concluante, mais n'a pas montré d'atypie.

Après péricardiocentèse, une échocardiographie transœsophagienne a été réalisée, décrivant une volumineuse masse sessile, immobile, hétérogène, s'étendant le long de la paroi libre du ventricule droit, du sillon auriculo-ventriculaire et dans les cavités auriculaire et ventriculaire droites. L'étude a été complétée par une IRM cardiaque, qui a ajouté les données d'une taille de 87 x 113 mm, et a confirmé la suspicion d'infiltration au niveau de la paroi libre du ventricule droit, du sillon auriculo-ventriculaire, du RA, d'une partie de la valve tricuspide et d'une protrusion intracavitaire. Le scanner a également montré des adénopathies pré-vasculaires et une infiltration de la racine pulmonaire, de l'aorte thoracique ascendante et de l'artère coronaire droite (cette dernière confirmée par cathétérisme).

Le 26 juin, une fenêtre péricardique diagnostique a été pratiquée et la pathologie macroscopique a montré un tissu myocardique et péricardique grisâtre, hétérogène, avec des zones blanchâtres et hémorragiques ; la description microscopique comprenait des zones avec des cellules néoplasiques formant des canaux anastomosés et des structures vasculaires, bordées par des cellules fusiformes, et avec la présence de quelques éléments épithélioïdes atypiques. L'immunohistochimie a montré une positivité pour le CD31, l'ERG, la vimentine, les cytokératines et le Ki-67 était modérément élevé.

Le diagnostic d'angiosarcome cardiaque de grade 3 ayant été posé, il a été adressé à l'unité de transplantation cardiaque qui, après avoir réalisé un PET-CT scan montrant un hypermétabolisme du FDG dans l'ensemble du péricarde, dans la région paratrachéale et prévasculaire droite et plusieurs foyers subcentimétriques dans le pancréas, le péripancréas, la région interasale, la région périrénale gauche et le troisième arc costal droit, a écarté cette possibilité.

Traitement
Il a été évalué en oncologie médicale le 18 juillet 2014, où a été proposé le paclitaxel 160 mg les jours 1, 8 et 15 tous les 28 jours, actuellement considéré comme la thérapie de choix dans ce type de tumeur, qu'il a reçue jusqu'au 20 août, avec une mauvaise évolution clinique : augmentation progressive de la dyspnée, mucosite de grade 1, myalgies, PS-ECOG de 3, et nécessité d'une hospitalisation en raison d'une instabilité hémodynamique.
De plus, lors de l'admission, une tomodensitométrie a été réalisée, qui a montré une aggravation généralisée, avec une augmentation de la taille du primitif.
Dans ces conditions, et compte tenu du fait que le pazopanib a un délai d'action que nous n'avions pas, nous avons commencé une deuxième ligne de traitement avec la gemcitabine, car il s'agit d'une option de chimiothérapie avec un profil de toxicité tolérable, facilement accessible et acceptée comme une option thérapeutique appropriée dans le traitement des sarcomes, avec des bénéfices dans des séries de cas d'angiosarcomes cardiaques.
Le 3 septembre, nous avons commencé à administrer la gemcitabine à raison de 1 000 mg/m2 en monothérapie les jours 1, 8 et 15 tous les 28 jours.
Au cours du traitement, la patiente a retrouvé un PS-ECOG 1, menant une vie active, sans nouvel épisode d'instabilité hémodynamique et nécessitant une seule hospitalisation en novembre pour un syndrome fébrile, au cours de laquelle un scanner de réévaluation a montré une réponse partielle, avec normalisation des adénopathies, réduction notable de la masse cardiaque, avec élargissement des cavités et disparition de l'épanchement pleural. La patiente continue à recevoir de la gemcitabine en monothérapie, associée à des corticoïdes, qui induisent progressivement un syndrome de Cushing.

Évolution
En février 2015, un PET-CT scan de réévaluation a été réalisé, qui a confirmé la réponse significative au niveau cardiaque, montrant une progression significative au niveau abdominal, due à la formation de multiples implants péritonéaux. La patiente est restée en bon état général, avec un PS-ECOG 1 et l'apparition d'ascites, et après le sixième cycle C (25 février), il a été décidé d'ajouter de la vinorelbine à une dose de 25 mg/m2 les jours 1 et 8 tous les 21 jours, en maintenant la gemcitabine selon le même schéma qu'auparavant.
Par la suite, le patient a présenté des infections respiratoires récurrentes, ainsi que des épisodes de tachycardie et de dyspnée, qui se sont résolus sans complications avec un traitement de soutien.
Le 11 mars 2015, il a été admis en raison d'une suspicion clinique de PTE, de sorte qu'une angio-TDM a été réalisée, qui l'a exclue et a montré une progression de la maladie aux dépens d'une augmentation des ascites, de la formation de gâteau omental et du coincement vertébral, de sorte que nous avons décidé de changer de thérapie pour le pazopanib 800 mg/jour, qui a été commencé le 12 mars 2015.
Par la suite, le patient a présenté une aggravation clinique progressive, avec une augmentation de l'ascite, ce qui a augmenté la fréquence des paracentèses évacuatrices de grand volume, une aggravation progressive de l'asthénie et de la dyspnée, ainsi qu'une augmentation de la fréquence cardiaque, jusqu'au 23 avril, date à laquelle il s'est présenté à l'hôpital de jour avec une hypotension soutenue et une tachycardie sévère, pour lesquelles il a été admis, et a été libéré le 24 avril 2015.