Anamnèse
Antécédents oncologiques : patiente de 39 ans, pas d'allergies médicamenteuses connues, ex-fumeuse depuis des années, pas d'autres habitudes toxiques connues, intolérance au lactose douteuse, ayant subi une intervention chirurgicale pour endométriose et appendicectomie, sans autres antécédents médicaux ou chirurgicaux dignes d'intérêt. Suite à une gêne abdominale et à la palpation d'une adénopathie sus-claviculaire gauche, on lui a diagnostiqué, après biopsie de l'adénopathie sus-claviculaire et examens d'imagerie, un adénocarcinome canalaire du corps du pancréas de stade IV.

Dans l'imagerie par résonance magnétique nucléaire abdominale, la tumeur primaire est en contact avec la veine porte et partiellement avec la veine splénique, et occupe la zone de bifurcation du tronc cœliaque et la sortie de l'artère mésentérique supérieure. L'étude diagnostique a montré une tumeur du corps du pancréas d'environ 4 cm de diamètre, avec atteinte du tronc cœliaque et de l'artère mésentérique supérieure, des adénopathies rétropéritonéales et une lésion dans le segment IV du foie, qui, sur l'IRM abdominale du 24/2/2010, s'est révélée être un angiome.

Il a commencé un traitement de première ligne pour une maladie avancée par gemcitabine + erlotinib, recevant trois cycles, sans avoir pu évaluer la réponse à la date d'admission, bien que l'adénopathie sus-claviculaire gauche soit restée inchangée. Les marqueurs tumoraux étant normaux, l'activité de l'ACE et/ou du CA 19.9 sérique n'a pas pu être contrôlée. Comme antécédent important, bien qu'ayant une valeur étiopathogénique impossible à définir, par rapport à son admission, environ 4 semaines auparavant, la patiente avait été transférée dans un autre centre pour subir une procédure d'ultrasons de haute intensité sur le volume pancréatique (HIFU) après laquelle elle a signalé un inconfort épigastrique, des nausées sèches, des selles liquides occasionnelles et un possible méléna.

Il s'agit d'une patiente de 39 ans qui s'est présentée aux urgences le 25/5/2010 en raison de douleurs abdominales intenses, échelle VAS 9/10. Compte tenu des taux élevés d'amylase totale et des altérations de la tomodensitométrie abdominale réalisée aux urgences, décrites dans les examens complémentaires, avec l'impression diagnostique d'une pancréatite aiguë associée à un adénocarcinome canalaire du corps pancréatique de stade IV, il a été décidé d'hospitaliser la patiente dans le service d'oncologie médicale. Lors de son admission, la patiente a présenté une hématémèse et une hématochézie dans le contexte d'une complication aiguë de la pancréatite aiguë. Des examens complémentaires, tels que la tomodensitométrie et l'angiographie, ont permis de diagnostiquer un important pseudo-anévrisme de l'artère splénique comme source de l'hémorragie gastro-intestinale, après avoir écarté la possibilité de varices œsophagiennes.

Examen physique
Tension artérielle 164/86 mmHg. FC 67 bpm. Température 37,6 ºC. Conscient et orienté, pâleur cutanéo-muqueuse. Bien perfusé. Eupnéique au repos. Tête et cou : adénopathie mobile d'environ 2,5 cm située dans la partie la plus postérieure du creux sus-claviculaire gauche ; deux autres adénopathies, toutes deux inférieures à 1 cm, situées dans l'angle antérieur du creux sus-claviculaire droit et dans le groupe I gauche, non décrites antérieurement. Auscultation cardiaque : rythmique, sans souffle ni extratonos. Auscultation pulmonaire : murmure vésiculaire préservé bilatéralement, sans râles ni autres bruits superposés. Abdomen : diminution des bruits hydro-aériques. Douleur généralisée à la palpation superficielle, focalisée au niveau épigastrique sans défense abdominale ni signe d'irritation péritonéale ; pas de masse ni de viscéro-mégalie palpable. Membres inférieurs : pouls périphériques palpables et symétriques ; pas d'œdème ni de signes de thrombose veineuse profonde.

Tests complémentaires
"NFS : à l'admission (25/5/2010) : Hb 9,9 g/dl, Htco. 31%, MCV 92 fl, Leu 6 890 milliers/mm3 (N 92%), plaquettes 146 000 milliers/mm3. Glu 94 mg/dl, urée 27 mg/dl, créatinine 0,8 mg/dl, sodium 140 mEq/l, potassium 3,9 mEq/l, calcium 4,8 mg/dl, BT 0,7 mg/dl, GOT 24 UI/l, GPT 8 UI/l, FA 61 UI/l, GGT 13 UI/l. AGP 81%, TTPA 26 s. Amylase totale 1 542 UI/l. Amylase sanguine maximale 2 882 UI/l. Fer 26 μg/dl, saturation de la transferrine 13%, magnésium 1,84 mg/dl. À la sortie de l'hôpital (26/5/2010) : Hb 11,7 g/dl, Htco. 36%, MCV 88 fl, Leu 3,900 milliers/mm3 (N 2,250), plaquettes 127,000 milliers/mm3. Glu 81 mg/dl, urée 23 mg/dl, créat 0,27 mg/dl, sodium 140 mEq/l, potassium 4,1 mEq/l, calcium 9,4 mg/dl, phosphore 2,6 mg/dl, BT 0,26 mg/dl, GOT 20 UI/l, GPT 11 UI/l, FA 69 UI/l, GGT 14 UI/l, acide urique 3,4 mg/dl, albumine 4,1 mg/dl, amylase 95 UI/l, lipase 46, fer 65 μg/dl, sat. transferrine 30%, magnésium 2.29 mg/dl. PFA 95, aPTT 37 s.
" Hémocultures en série (4/6/2010) : négatives.
"Radiographie du thorax : pas d'altérations significatives.
"IRM de l'abdomen avant le tableau clinique (24/2/2010) : masse d'environ 6 x 5 cm occupant principalement la sortie du tronc cœliaque et de l'artère mésentérique supérieure avec infiltration de multiples structures vasculaires en relation probable avec un conglomérat adénopathique qui associe également d'autres adénopathies rétropéritonéales interaorticocaves et para-aortiques gauches qui pourraient avoir une origine pancréatique, bien que nous ne puissions pas exclure d'autres possibilités. Petite lésion du segment IV hépatique hyperintense en T2 d'environ 6 mm montrant une captation dans les phases tardives ; compte tenu de sa petite taille, il est difficile de la caractériser, bien qu'il s'agisse très probablement d'un petit angiome hépatique.
"Scanner de l'abdomen à l'admission (25/5/2010) : une volumineuse masse aux limites mal définies est identifiée sur la face postérieure du corps du pancréas avec une zone légèrement hyperdense pouvant correspondre à une suffusion hémorragique. La masse se trouve autour de la bifurcation du tronc cœliaque, sortie de l'artère mésentérique supérieure. Bien qu'il soit difficile de comparer avec les études IRM précédentes, car il s'agit de deux techniques différentes, la progression de la tumeur semble être identifiée. En outre, on observe une prise de contraste hétérogène de la glande pancréatique et du liquide péripancréatique ainsi que dans l'espace pararénal antérieur gauche, ce qui n'avait pas été visualisé auparavant ; ces observations peuvent correspondre à une pancréatite, et des zones de nécrose ou d'œdème pancréatique ne peuvent pas être totalement exclues. On observe une invasion-thrombose de la veine porte et partiellement de la veine splénique, avec de multiples vaisseaux de circulation collatérale dans le fil hépatique et la région rétropancréatique. De multiples images radiologiques significatives d'adénopathies rétropéritonéales, interaortiques et para-aortiques gauches sont observées.
"Endoscopie gastro-intestinale supérieure (2/6/2010) : pas de résultats pertinents. Aucune varice œsophagienne n'a été visualisée.
"Tomodensitométrie de contrôle de l'abdomen (14/6/2010) : on observe une croissance significative de la lésion kystique immédiatement au-dessus du corps pancréatique, atteignant actuellement 6,5 x 7 cm. Il y a une extravasation de contraste intravasculaire dans la lésion, à la fois en phase artérielle et portale, avec des marges bien définies et une morphologie lobulée et multiloculaire. La communication semble se faire par l'artère splénique, qui est complètement envahie par le néoplasme et revascularisée dans sa partie la plus distale par une arcade pancréaticoduodénale. Par rapport à l'étude d'admission, un volumineux pseudo-anévrisme a été observé immédiatement en crâne du corps pancréatique en communication apparente avec l'artère splénique et probablement lié à la nécrose tumorale et/ou à la pancréatite. L'examen actuel n'identifie qu'une artère hépatique commune issue de l'artère mésentérique supérieure (remplacée) et une arcade de substitution vasculaire entre l'artère pancréatique duodénale et l'extrémité de l'artère splénique.

Il y a une obstruction persistante de la confluence veineuse splénoportale avec une large circulation collatérale périportale et dans le ligament gastro-hépatique. La partie la plus proximale du corps et de la queue du pancréas présente une mauvaise perfusion et une légère dilatation du canal pancréatique principal. Il existe de multiples adénopathies rétropéritonéales supérieures et dans la racine du mésentère, qui, bien que peu importantes, peuvent être significatives en nombre.
"Embolisation par radiologie vasculaire (15/6/2010) : embolisation d'un pseudo-anévrisme géant de l'artère splénique avec de la thrombine et une approche à partir du reste du tronc cœliaque. Un bon résultat angiographique a été obtenu.
"Scanner post-embolisation (16/6/2010) : hyperdensité dans la cavité du pseudo-anévrisme par rapport aux restes de contraste dans l'étude précédente, sans extravasation de contraste observée. Après discussion verbale avec le service de radiologie vasculaire, il est considéré que le résultat de l'image indique une embolisation efficace.

Diagnostic
Adénocarcinome canalaire du corpus pancréatique de stade IV.

Pancréatite aiguë associée à une néoplasie.

Hémorragie gastro-intestinale probablement liée à un important pseudo-anévrisme de l'artère splénique nécessitant une transfusion de globules rouges.

Embolisation vasculaire palliative avec disparition du saignement.

Traitement
La patiente a été admise pour un état compatible avec une pancréatite aiguë associée à la tumeur pymateuse.
Au cours de son admission, elle a présenté une hématémèse et une hématochézie liées à un saignement gastro-intestinal supérieur. Cette évolution a d'abord été attribuée à la possibilité de varices œsophagiennes, mais la gastroscopie n'a pas révélé la source du saignement, ce qui a permis d'exclure la présence de varices œsophagiennes. Une perfusion continue de somatostatine a permis de contrôler partiellement l'hémorragie jusqu'à l'examen d'imagerie suivant.

Un scanner de contrôle a été réalisé 15 jours après l'admission, montrant un pseudo-anévrisme géant de l'artère splénique, probablement lié à une nécrose tumorale et/ou à une pancréatite aiguë. Compte tenu de la situation oncologique actuelle de la patiente, il a été décidé, en collaboration avec l'unité de radiologie vasculaire, de procéder à une embolisation de la lésion le lendemain du diagnostic.
Après la procédure, la somatostatine a été suspendue, le saignement s'est arrêté et la patiente a progressivement toléré un régime pauvre en graisses avec des selles sans restes pathologiques, présentant une bonne évolution clinique et subjective. Elle est sortie de l'hôpital pour continuer à être suivie par notre hôpital de jour d'oncologie médicale.

Évolution
Antécédents oncologiques depuis la sortie de l'hôpital
La patiente a continué à être suivie à la clinique externe de l'hôpital de jour d'oncologie médicale. Suite à la progression radiologique du nodule pancréatique après le traitement initial, elle a commencé un traitement de deuxième ligne par gemcitabine-abraxane, produisant une réponse clinique et radiologique complète de l'adénopathie sus-claviculaire gauche, maintenant la réponse de décembre 2010 à juillet 2011, lorsque la progression pancréatique s'est produite. Il a commencé à recevoir du GEMOX tous les quinze jours à partir d'octobre 2012, avec une réponse partielle jusqu'en juillet 2013, date à laquelle il a présenté une progression de la tumeur pancréatique à l'IRM avec une atteinte rétropéritonéale et des métastases hépatiques dans le segment IVB ainsi que des signes de carcinomatose.

Elle a continué à être surveillée jusqu'en juin 2014, date à laquelle le scanner a montré une croissance de la lésion pancréatique et une progression de la carcinomatose péritonéale. On a constaté une augmentation des adénopathies cervicales et sus-claviculaires et une dilatation des voies biliaires. Depuis lors, elle a été traitée par FOLFIRI, le dernier cycle ayant eu lieu le 26/9/2015. L'IRM du 27/10/2014 a montré : une tumeur nécrosée dans le corps et infiltrant la queue, de taille similaire au scanner précédent, bien qu'elle ait augmenté par rapport à l'IRM précédente.

Infiltration vasculaire avec circulation collatérale, varices œsophagiennes. Elle englobe l'aorte et provoque une sténose des artères rénales. Dilatation marquée des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques. Carcinomatose péritonéale en progression. Adénopathies rétrocrurales nouvellement développées. Mise en place d'une prothèse biliaire le 14/11/2014.

Le 14/1/2015, cinq ans après le pseudo-anévrisme de l'artère splénique traité par embolisation, le patient s'est présenté au service d'oncologie avec une ascite et des douleurs abdominales d'apparition récente, accompagnées d'une malnutrition sévère. Au vu des résultats cliniques et analytiques, après avoir discuté de la situation actuelle avec le patient, un traitement de soutien a été proposé, orientant le patient vers des soins symptomatiques à domicile sous la supervision de l'équipe de soutien à domicile de la région (ESAD).