Anamnèse
Homme de 59 ans, allergique au métamizole, au céfotaxime et au céfoxitima, ex-fumeur depuis plus de dix ans, diabétique depuis l'âge de 50 ans, traité par des antidiabétiques oraux. À l'âge de 27 ans, il a présenté une pancréatite aiguë sévère d'étiologie inconnue nécessitant un drainage chirurgical et, à l'âge de 40 ans, un épisode d'hémorragie gastro-intestinale supérieure avec un diagnostic d'ulcère bulbaire positif à Helicobacter pylori pour lequel il a reçu un traitement d'éradication.
Il a travaillé comme professeur de physique dans un lycée.
Ses antécédents familiaux comprennent le décès de sa mère à l'âge de 69 ans des suites d'un cancer du poumon, le diagnostic d'un cancer de la prostate chez un oncle maternel à l'âge de 76 ans et le diagnostic d'un cancer du côlon chez un oncle paternel à l'âge de 65 ans.
En juillet 2010, le patient a palpé une masse dans la fosse iliaque gauche qui augmentait de taille, associée à une douleur intense dans cette région irradiant vers le testicule et à une fièvre fébrile occasionnelle. Il avait tendance à être constipé, sans nausées ni vomissements. Il a signalé une perte de poids d'environ 5 kg sans asthénie ni anorexie.
Compte tenu des manifestations cliniques décrites ci-dessus, il a été admis en médecine digestive pour y être examiné.

Tests complémentaires
- CEA : 1,4 ng/mL.
- Numération sanguine, biochimie et coagulation : pas d'altération.
- Tomodensitométrie abdominopelvienne : masse de 10 x 7 cm dépendant de la paroi sigmoïde proximale, avec prise de contraste hétérogène et croissance exophytique ne provoquant pas d'occlusion de la lumière ni de dilatation du côlon proximal. Altération de la graisse périlésionnelle et perte des plans de séparation graisseuse avec la musculature de la paroi (rectum antérieur gauche).
Infiltration probable de l'artère iliaque externe gauche.
Multiples adénopathies périlésionnelles, mésentériques, des chaînes iliaques commune et externe, para-aortiques inguinales et rétropéritonéales. Deux lésions hépatiques hypodenses sont observées dans les segments IVa (20 mm) et II (50 mm), cette dernière infiltrant la branche portale gauche.
Ingurgitation de vaisseaux périlésionnels se drainant dans les veines porte et splénique. Augmentation du calibre de la veine testiculaire gauche. Nodule sous-cutané dans la région inguinale droite. Splénomégalie de 147 mm.
Absence du corps et de la queue du pancréas en raison d'une intervention chirurgicale antérieure. Dilatation des groupes caliciels inférieurs du rein gauche sans dilatation urétérale. Cholécystectomie.
Conclusion : néoplasie du sigmoïde T4-N2-M1. Signes d'hypertension portale.
- Coloscopie jusqu'au cæcum sous sédation : à environ 30 cm, masse couvrant moins de 50 % de la lumière, irrégulière, friable, avec des changements de couleur et des signes d'infiltration. Des biopsies sont réalisées.
- Anatomie pathologique (tumeur) : fragment de muqueuse de type colique avec infiltration par une tumeur à cellules fusiformes hautement maligne, positive en immunohistochimie pour les cytokératines (AE-1-AE3, CAM 5.2) et la vimentine et négative pour c-kit. La lésion peut correspondre à une tumeur stromale gastro-intestinale c-kit négative ou à un carcinosarcome.
- Étant donné que l'anatomie pathologique de l'échantillon obtenu par coloscopie n'était pas concluante, il a été décidé de demander une biopsie du foie, où l'anatomie pathologique de la lésion hépatique a montré une métastase hépatique due à une tumeur à cellules fusiformes de haut grade. Les caractéristiques histologiques de la lésion tumorale suggèrent une tumeur à cellules fusiformes maligne de haut grade, probablement de lignée mésenchymateuse. La forte immunoréactivité des cellules tumorales pour la vimentine et plusieurs cytokératines (CKAE1/AE3, Cam 5.2 et EMA), avec de nombreux autres marqueurs négatifs (c-kit, desmine, SMA, S-100, CD-34, HMB-45, melan-A, CEA, bcl-2, synaptophysine, GFAP, calrétinine, WT-1, suggèrent un diagnostic de carcinosarcome.
Un deuxième avis a été demandé (Hôpital 12 de Octubre) qui a confirmé le diagnostic.

Diagnostic
Carcinosarcome de haut grade de sigmoïde pT4 (vessie, intestin grêle) pN0 cM1 (métastases hépatiques confirmées histologiquement [deux], adénopathies mésentériques supérieures et méso), R2 (bordures macroscopiquement affectées).

Traitement et évolution
Au cours de l'étude, elle a présenté des douleurs accrues dues à la croissance de la masse dans la fosse iliaque gauche, ce qui rendait la marche difficile, une constipation croissante et plusieurs épisodes de fièvre probablement liés à la masse. Il a donc été décidé de présenter le cas au Comité interdisciplinaire des tumeurs digestives, qui a opté pour une chirurgie maximale de la masse dépendant du sigmoïde.
Le 24 août 2010, une sigmoïdectomie de type Hartmann a été réalisée. Au cours de l'intervention, la tumeur de 12 x 8 cm dépendant du sigmoïde infiltre la paroi abdominale, deux anses jéjunales, la vessie et l'orifice crural, une importante métastase dans le lobe hépatique gauche, une accumulation d'adénopathies au niveau de la région mésentérique supérieure, et de multiples adénopathies dans le lobe hépatique gauche. Et de multiples adénopathies dans tout le méso.
L'intervention chirurgicale a consisté en une excision en bloc de la tumeur avec des anses jéjunales infiltrées, en une excision d'une partie de la tumeur infiltrant l'orifice crural, laissant un coin de tumeur, et en une excision partielle de la partie infiltrée de la vessie.
Les suites opératoires ont été marquées par un séjour en réanimation de 5 jours et l'apparition d'un infiltrat pulmonaire douteux qui a bien évolué sous traitement ATB. Il est sorti le 5 septembre 2010.
L'anatomie pathologique de la pièce opératoire montre un carcinosarcome sigmoïde-dépendant qui ulcère la muqueuse et infiltre largement la graisse péricolique adjacente. La tumeur mesure 16 cm de diamètre maximum et, bien que les bords chirurgicaux longitudinaux soient respectés, la résection circonférentielle de la tumeur est incomplète. Infiltration des anses de l'intestin grêle (jéjunum) : implants tumoraux de carcinosarcome infiltrant la muscularis propria et la sous-muqueuse sans atteindre la muqueuse. Quatre ganglions lymphatiques sans infiltration tumorale. Orifice crural infiltré (paroi abdominale) : fragments de carcinosarcome. Aucune peau n'est reconnue. Fragments de vessie avec infiltration tumorale : fragments de paroi vésicale avec infiltration de la couche musculaire sternale par un carcinosarcome.
Après l'opération, elle a consulté à plusieurs reprises le service des urgences pour une rétention aiguë d'urine liée au sondage urinaire et pour des symptômes fébriles secondaires à un abcès de la paroi abdominale qui a nécessité un drainage et un élargissement de la plaie avec une cicatrisation très lente par intention secondaire.
Un traitement par chimiothérapie a été envisagé, mais compte tenu de l'évolution torpide de la plaie chirurgicale et de la détérioration progressive de l'état général, il a été décidé de maintenir un traitement symptomatique jusqu'à ce que la situation fonctionnelle s'améliore.
Elle a été admise en oncologie médicale le 2 novembre 2010 en raison de la dégradation de son état général avec une asthénie et une anorexie intenses, une constipation persistante et des douleurs abdominales difficilement contrôlables par rapport à l'évolution de la maladie.
Compte tenu de la détérioration symptomatique franche (PS 4) lors de cette admission, le patient et ses proches ont été informés du mauvais pronostic de la situation et un contrôle symptomatique à domicile a été décidé jusqu'à son décès fin novembre 2010.