Anamnèse
Il s'agit d'une femme de 54 ans, allergique à la pantomycine (elle a présenté une dyspnée) et n'ayant pas d'habitudes toxiques. Ses antécédents chirurgicaux comprennent une ligature des trompes à l'âge de 35 ans. Aucun autre antécédent pathologique intéressant.
Diagnostiquée en 1990, à l'âge de 32 ans, d'un thymome invasif avec atteinte du nerf phrénique (rapport histopathologique [AP] : tumeur encapsulée qui se rompt focalement et infiltre la capsule. Thymome invasif mixte épithélio-lymphocytaire B3 [OMS]). Il a subi un traitement radical avec thymectomie transpéricardique et radiothérapie ultérieure.
En 1998, huit ans plus tard, le service de neurologie a diagnostiqué une myasthénie grave de type II en raison d'une asthénie et d'une diplopie. Elle a été traitée avec des corticostéroïdes oraux et de la pyridostigmine jusqu'en mai 2002.
Elle a également reçu plusieurs cures d'immunoglobulines.
En juillet 2002, elle a été admise dans le service de neurologie pour hyperhidrose, insomnie et syndrome des jambes sans repos. Une étude analytique a été réalisée avec des anticorps (antithyroglobuline, antimicrosomique, ANCA, etc.), une radiographie thoracique, un scanner et une IRM crânienne, excluant une masse suspecte de récidive du thymome. On lui a diagnostiqué un syndrome de Morvan-Isaacs (neuromyotonie) et une insomnie sévère, d'étiologie probablement paranéoplasique/auto-immune, pour lesquels elle a commencé un traitement à base de pyridostigmine, de ciclosporine, de quétiapine, de zolpidine et d'analgésie de troisième niveau.
Elle a été réadmise un mois plus tard en raison de la persistance des symptômes susmentionnés et d'une douleur lombosacrée sévère difficile à contrôler. L'examen a révélé une tachycardie et des sueurs profuses. Sur le plan neurologique, on note une faiblesse des muscles oculomoteurs, de la musculature bulbaire et des ceintures scapulaire et pelvienne, sans atteinte respiratoire.
Une IRM de la colonne vertébrale a été réalisée, montrant une discopathie dégénérative à L4-5, et une nouvelle IRM et un scanner du thorax ont montré des lésions au niveau du sinus costodiaphragmatique gauche, affectant la plèvre pariétale et le diaphragme gauche. Une biopsie a été réalisée et s'est révélée compatible avec des implants tumoraux de thymome de type B3 (OMS).
Le patient a subi une seconde opération, avec résection partielle du diaphragme et décortication de la plèvre pariétale gauche, de la huitième côte au sinus diaphragmatique. Après l'opération, les symptômes neurologiques se sont améliorés, mais la douleur lombaire a persisté.
En janvier 2007, le patient a de nouveau présenté des symptômes neurologiques d'hyperhidrose, d'insomnie, de jambes sans repos et de douleurs aux côtes. Le scanner a montré une récidive avec des lésions pleurales (différentes des précédentes) et péricardiques, qui ont été confirmées par PET-CT. Elle a été réinterrogée pour la troisième fois, avec résection des multiples lésions disséminées dans la plèvre (neuf au total) et dans le péricarde. Comme séquelles de l'opération, elle a présenté une névralgie intercostale qui a été traitée par des infiltrations locales d'anesthésiques et de corticoïdes.
En avril 2008, alors qu'elle était en cours de suivi, un scanner a révélé la présence d'un implant dans la région péricardique antérieure gauche, ce qui a été confirmé par PET-CT. Après évaluation par le comité de chirurgie thoracique et compte tenu du risque élevé de complications respiratoires ultérieures (la patiente souffrait d'un trouble ventilatoire non spécifique), elle n'a pas été considérée comme candidate à une intervention chirurgicale à ce moment-là.
Une revue exhaustive de la littérature a été réalisée et, en accord avec la patiente, il a été décidé de débuter l'imatinib à 400 mg/jour, qui a été administré de décembre 2008 à avril 2009, mais a dû être interrompu en raison d'une mauvaise tolérance à la demande de la patiente (œdème des paupières de grade 2 et toxicité gastro-intestinale de grade 2). Bien que la maladie soit stable, une nouvelle intervention chirurgicale a été demandée. En juin 2009, une péricardectomie régionale avec exérèse partielle a été réalisée, compte tenu de l'infiltration du ventricule gauche et de la racine aortique. En outre, depuis juillet 2009, il a commencé à ressentir des douleurs au niveau de la mandibule qui ne disparaissaient pas avec l'analgésie de troisième niveau, de sorte qu'une anesthésie tronculaire de la troisième branche du nerf trijumeau a été réalisée, sans amélioration nette.

Examen physique
Le patient présente un bon état général, une perte de poids (non quantifiée) et l'auscultation est sans particularité, de même que l'examen neurologique.
Malgré cela, la patiente se plaint de douleurs chroniques et d'une asthénie de grade 3.
Alors qu'elle était suivie par notre service, une IRM cardiaque réalisée en février 2010 a révélé deux lésions solides dans le péricarde.
Il a été décidé de poursuivre les contrôles compte tenu du risque d'une nouvelle intervention chirurgicale et de l'état clinique, avec des douleurs dans la mandibule et la région lombaire très difficiles à contrôler, avec une composante anxieuse sévère.

Évolution
Lors du dernier contrôle, en janvier 2012, le scanner a montré une stabilité des lésions pleurales, mais une progression des lésions péricardiques, ce qui a également été observé lors de la dernière IRM cardiaque.
Le cas est actuellement évalué en vue d'un traitement systémique.