Anamnèse
Femme de 79 ans sans allergie. Elle signale une hypertension artérielle et un diabète sucré de type 2, une hépatopathie chronique avec hypertension portale (enfant B) d'étiologie indéterminée, suivie par l'hépatologie.
Carcinome du sein gauche opéré il y a 17 ans traité par chirurgie (mastectomie + lymphadénectomie gauche), chimiothérapie et radiothérapie (dans un autre centre et sans disponibilité des rapports médicaux).
Apparition d'une lésion nodulaire rose sur le coude gauche avec un mois et demi d'évolution et de croissance rapide.

Examen physique
L'examen physique a révélé une lésion tumorale ferme, mal délimitée, mesurant 6 cm de diamètre et adhérant aux plans profonds ; aucune adénopathie régionale n'était palpable.
Une ponction à l'aiguille fine de la lésion a été réalisée avec des résultats de carcinome à cellules de Merkel et d'immunohistochimie : synaptophysine+, CK20+, AE1/AE3+, S.100-, AIC-.

Examens complémentaires
- Tomodensitométrie thoraco-abdominale-pelvienne : a permis d'exclure la présence de métastases à distance, décrivant des signes de maladie hépatique chronique, de splénomégalie et de varices œsophagiennes dans le cadre d'une pathologie sous-jacente.
- IRM du coude : masse polylobée mal délimitée mesurant 6 x 5 x 4 cm située dans le tissu cellulaire sous-cutané de la face interne du coude gauche, englobant la veine basilique. En raison de l'œdème intense existant, une infiltration du muscle pronateur et du muscle brachial antérieur, ainsi que des nerfs médian et ulnaire et de l'artère brachiale ne peut être exclue.
- TEP : une seule prise au niveau de la lésion du coude gauche.

Traitement
Excision marginale de la tumeur primaire incluant un segment de la veine basilique, ainsi que l'excision de quatre lésions métastatiques cutanées situées dans le tiers distal de l'avant-bras.
Anatomie pathologique : carcinome à cellules de Merkel avec des images d'invasion vasculaire atteignant focalement le bord de la résection chirurgicale.
Une évaluation par l'oncologie radiologique a été demandée pour évaluer le traitement local.

Évolution
Après 20 jours postopératoires, une récidive cutanée a été observée à proximité du coude, avec l'existence d'une lésion sous-cutanée ferme avec des lésions létales sur le dos de l'avant-bras gauche. Le patient a également présenté une instabilité de la démarche et a été examiné par le service de neurologie. Une IRM du cerveau et de la moelle épinière a été réalisée, montrant une encéphalopathie des petits vaisseaux à laquelle les symptômes neurologiques ont été attribués.
Il a reçu un traitement de radiothérapie et 50 Gy ont été administrés à l'ensemble du lit chirurgical des résections plus 5 cm de marge supérieure et inférieure, couvrant toutes les nouvelles lésions. Par la suite, il était prévu d'administrer 16 Gy supplémentaires aux lits des premières lésions et aux nouvelles lésions non réséquées, mais cela n'a pas été possible en raison d'une dermatite humide, de sorte que seulement 58 Gy ont été administrés. Cliniquement, 100 % des lésions sont réapparues, mais dix jours après la fin du traitement, de nouvelles lésions sont apparues sur le coude dans la région non irradiée, qui ont été réséquées par un dermatologue ; deux semaines plus tard, de nouvelles lésions sont apparues sur l'avant-bras gauche (il convient de noter qu'elles étaient rétrogrades en raison de la présence d'une lymphadénectomie ipsilatérale antérieure), qui ont de nouveau été réséquées par un dermatologue, en laissant les bords libres.
Elle a été examinée par l'oncologie médicale afin d'évaluer un traitement de chimiothérapie adjuvante, qui a été rejeté en raison de l'absence d'indication.
Deux mois après la fin du traitement par radiothérapie locale, une nouvelle lésion est apparue dans le dos avec des caractéristiques similaires à celles des lésions du coude, qui a été réséquée et dont l'histopathologie était compatible avec une métastase d'un carcinome à cellules de Merkel.
Elle a été réévaluée par le service d'oncologie médicale et un nouveau bilan d'extension a été réalisé avec une échographie abdominale et une radiographie du thorax, qui n'ont montré aucun signe de métastase. La possibilité d'une chimiothérapie adjuvante a de nouveau été rejetée et la possibilité d'une radiothérapie sur la lésion dorsale a été envisagée, ce qu'elle n'a pas fait.
Il a été admis au service digestif (quatre semaines après le bilan oncologique) en raison d'une décompensation œdémateuse-ascitique et d'une encéphalopathie hépatique. Lors de cette admission, l'examen physique a révélé un nodule mammaire supra-aréolaire palpable dans le sein droit. Des examens complémentaires ont également été réalisés.
L'échographie de la lésion mammaire a montré une lésion hautement suspecte de malignité dans les interquadrants supérieurs du sein droit. BIRADS 5 de 2,1 x 1,5 cm, réalisation d'une BAG avec contrôle échographique de la lésion décrite avec une histologie compatible avec une métastase de carcinome de Merkel. Immunohistochimie : synaptophysine+, CK20+, CK7-, CK19-.
Une échographie abdominale a également été réalisée à nouveau, qui a détecté des signes d'hypertension portale associée à une thrombose avec une ascite considérable (un échantillon a été prélevé pour une cytologie, avec des résultats négatifs). Un scanner thoraco-abdominal et pelvien a également été réalisé, confirmant la présence d'une carcinomatose péritonéale, d'implants pleuraux, de métastases hépatiques, de métastases dans la glande surrénale gauche et d'adénopathies pathologiques dans le médiastin et le rétropéritoine. La confirmation histologique n'est pas possible, mais on suppose qu'il s'agit d'une évolution métastatique viscérale d'un carcinome à cellules de Merkel. Le patient a présenté une détérioration clinique significative avec une insuffisance hépatique progressive malgré le traitement médical, un syndrome hépatorénal et une défaillance multiorganique. Il a été autorisé à quitter l'hôpital 15 jours après son admission et 9,3 mois après le diagnostic initial.