Anamnèse
Homme, 68 ans, ex-fumeur avec un taux de tabagisme cumulé de 108 paquets/an et buveur régulier modéré.
Hypertension artérielle sous traitement médical et hématurie macroscopique intermittente évoluant depuis 2 ans, étudiée par un urologue externe sans parvenir à un diagnostic spécifique. Il est admis au service de médecine interne en octobre 2012 pour un mois de symptômes constitutionnels, avec anémie et crachats hémoptotiques. La tomodensitométrie (TDM) du thorax et de l'abdomen a révélé une masse pelvienne mesurant 10 x 9 x 9 cm et s'étendant jusqu'à la vessie. Dans le thorax, il y avait un nodule sous-pleural de 20 mm dans le lobe supérieur droit (LSD).

Examen physique
ECOG 3, poids 88 kg. Pâleur intense de la peau et des muqueuses. Auscultation cardio-respiratoire sans résultat. Abdomen souple et dépressible, non douloureux à la palpation, sans masse palpable ni hépatosplénomégalie. Aucun signe de thrombose veineuse profonde dans les deux membres inférieurs.

Examens complémentaires
Examens de laboratoire : paramètres biochimiques normaux, à l'exception d'une augmentation de la protéine C-réactive. Hémogramme avec légère leucocytose avec neutrophilie, anémie de 7 g/dl et légère thrombocytose. Augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (110 mm/h). PSA 0,36 ng/ml (plage normale 0-4 ng/ml).
Tomodensitométrie thoraco-abdominale : masse dans le bassin mesurant 10 x 9 x 9 x 9 cm avec des calcifications grossières englobant l'uretère droit avec dilatation pyélocalicielle (II-III), empiétant sur la paroi postéro-latérale droite de la vessie, compatible avec un processus néoformatif de la prostate. Nodule dans le segment supérieur du LSD mesurant 20 mm, sous-pleural, pouvant être compatible avec une métastase sans pouvoir exclure un primitif broncho-pulmonaire.
Tomographie par émission de positons (TEP)-CT scan : masse pelvienne hypermétabolique avec atteinte lymphatique locorégionale et pleuropulmonaire droite compatible avec une métastase.
Biopsie par résection transurétrale : angiosarcome vésical de haut grade. Immunohistochimie (IHC) : CD31+, CD34+ et vimentine+.

Diagnostic
Angiosarcome avancé de la vessie avec atteinte lymphatique locorégionale et pleuropulmonaire droite.

Traitement
En novembre 2012, il a reçu du paclitaxel à 80 mg/m2 de façon hebdomadaire pendant deux cycles lors de son admission sans incident.
Par la suite, en janvier 2013, il a reçu du paclitaxel à 100 mg/m2 en une seule dose et, en février 2013, un traitement palliatif à base de gemcitabine (1 000 mg/m2) en monothérapie (une seule dose).

Évolution
Lors de son admission, le patient a commencé par présenter une fièvre quotidienne de plus de 38 °C l'après-midi, bien tolérée, sans isolement microbiologique, ne répondant pas aux antibiotiques à large spectre et partiellement aux antipyrétiques. La tomodensitométrie a confirmé l'abcès de la masse.
Elle s'est accompagnée d'une hématurie franche avec des caillots nécessitant un lavage continu et une TUR a été décidée, ce qui a permis de contrôler efficacement l'hémorragie et de confirmer le diagnostic histologique. L'étude immunohistochimique a révélé la présence de CD3 et de vimentine. En avril, la progression de la maladie a été confirmée par tomodensitométrie et le traitement actif a été arrêté.