Anamnèse
Homme de 64 ans, sans allergie médicamenteuse ni habitudes toxiques connues, avec des antécédents d'ulcère gastrique sous traitement médical.
En septembre 1997, il a décelé une adénopathie cervicale sous-digastrique droite, indolore et dure, non accompagnée de cervicalgie ou d'otalgie réflexe. Il nie toute dyspnée, dysphagie ou dysphonie.

Examen physique
Adénopathie sous-digastrique droite mesurant 4 x 2 cm, mobile et non douloureuse. Fibroscopie sans lésion dans le territoire ORL. Aucun élément contributif dans le reste de l'examen physique.

Examens complémentaires
Radiographie pulmonaire, scintigraphie osseuse, fibrobronchoscopie et gastroduodénoscopie : pas d'altération.
FNA de l'adénopathie (22.12.1997) : métastase d'un carcinome peu différencié.

Diagnostic
Carcinome peu différencié d'origine inconnue cTxN2aM0.

Traitement
En janvier 1998, une ablation radicale droite et une amygdalectomie droite ont été pratiquées, avec biopsie du sinus piriforme droit et du cavum, l'histologie révélant un carcinome peu différencié dans 6/28 ganglions ; l'amygdale et le sinus piriforme sont indemnes de la maladie et la biopsie du cavum a révélé des atypies marquées des cellules épithéliales. Le cavum a fait l'objet d'une nouvelle biopsie dont l'histologie a révélé un carcinome nasopharyngé indifférencié non kératinisant (lymphoépithéliome). Finalement, il a été évalué comme un carcinome nasopharyngé de stade T2N2bM0. De février à avril 1998, il a reçu une radiothérapie (RT) sur la tumeur (70 Gy) et les aires de drainage des ganglions lymphatiques (60 Gy).

Évolution
Pas de récidive jusqu'en août 2005, date à laquelle une lésion blastique douloureuse est apparue sur l'humérus droit, la biopsie confirmant une métastase (M1) d'un carcinome nasopharyngé. La tomographie par émission de positons (TEP) a montré le même M1 osseux et de multiples métastases pulmonaires. Il a reçu une RT antialgique sur l'humérus droit, puis une chimiothérapie (QT) (Al-Sarraf, cisplatine/fluorouracile) pendant 6 cycles avec une bonne tolérance et une réponse partielle. Depuis la progression osseuse et pulmonaire en janvier 2007, il a reçu plusieurs lignes de traitement avec une progression après des mois de traitement : 2ème ligne avec capecitabine ; 3ème ligne avec cisplatine/gemcitabine pendant 6 cycles, suivie d'une monothérapie par gemcitabine jusqu'en juillet 2008, suspendue en raison de la myélotoxicité ; 4ème ligne avec paclitaxel 175 mg/m2 et carboplatine AUC 5/21 jours ; 5ème ligne avec carboplatine AUC 2/cetuximab chaque semaine. Début de la 6ème ligne en juillet 2009 avec doxorubicine liposomale pégylée (20 mg/m2/14 jours), avec réponse partielle après 3 cycles, maintenue avec une bonne tolérance et fraction d'éjection jusqu'en mai 2012 où elle a été changée pour doxorubicine liposomale non pégylée (50 mg/m2/21 jours, en raison de problèmes d'approvisionnement). A ce jour, 12 cycles, avec maintien d'une réponse partielle et une excellente qualité de vie.