Anamnèse
Les tumeurs cardiaques primitives sont extrêmement rares, avec une incidence autopsique inférieure à 0,1 % (1). Seules 15 % d'entre elles sont malignes.
Dans le cas des angiosarcomes cardiaques métastatiques, la survie globale avec un traitement par chimiothérapie est d'environ 8 mois.
Nous présentons le cas d'un angiosarcome cardiaque de stade IV avec une bonne tolérance et réponse au traitement et une survie supérieure à la moyenne.
Le patient est un homme de 34 ans, sans antécédents particuliers, qui depuis un an présente occasionnellement des palpitations précordiales. Depuis un an, il présente occasionnellement des palpitations précordiales qui, le mois dernier, sont devenues quasi quotidiennes. Au cours des trois derniers mois, il a présenté une dyspnée progressive jusqu'à atteindre la classe II de la New York Heart Association (NYHA).

Examen physique
État de performance 1 et frottement péricardique à l'auscultation cardiaque.

Examens complémentaires
Tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne : masse dans l'oreillette droite, de 52 mm de diamètre, en contact avec la paroi latérale. Multiples lésions lytiques dans les corps vertébraux médullaires.
Anatomie pathologique : angiosarcome de grade III.

Diagnostic
Angiosarcome de l'oreillette droite, stade IV, dû à des métastases osseuses vertébrales.

Traitement
En raison du risque de complications vitales secondaires à la tumeur cardiaque (embolisation, obstruction ou rupture) et de la nécessité d'un diagnostic anatomopathologique, la résection chirurgicale de la tumeur primaire est acceptée. La tumeur englobe toute la paroi de l'oreillette droite et une partie du septum auriculo-ventriculaire, elle ne peut donc pas être réséquée dans sa totalité.
Un traitement hebdomadaire par paclitaxel intraveineux à 80 mg/m2 est instauré. Sur une période de 11 mois, il a reçu 11 cycles. Après les 3e, 6e et 9e cycles, il a été évalué par tomodensitométrie comme ayant une maladie stable. Les toxicités comprenaient une asthénie de grade 1, une neuropathie de grade 1, une alopécie de grade 2, une onycholyse de grade 1 et un œdème de grade 2 des membres inférieurs.

Évolution
Un mois après le dernier cycle, il a présenté des douleurs abdominales soudaines et intenses. La tomodensitométrie a montré un hémopéritoine abondant avec de multiples métastases hépatiques, avec rupture probable de l'une d'entre elles au niveau sous-capsulaire. Une artériographie urgente a été réalisée avec embolisation de l'artère hépatique droite avec de bons résultats, mais avec de multiples points de saignement, de sorte qu'il a été décidé de ne pas effectuer d'embolisation supplémentaire.
Deux mois après la progression hépatique, le patient présentait un état de performance 3, une asthénie intense, des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements et un œdème des membres inférieurs. Il a donc été décidé de ne plus administrer de traitement oncologique actif et de se contenter de contrôler les symptômes.