Anamnèse
Femme de 22 ans, sans antécédents personnels ou familiaux intéressants. Pas d'habitudes toxiques. Elle consulte aux urgences en mars 2010 pour un mois de nausées avec vomissements et sensation de masse dans l'hypochondre droit, pour lesquels elle est admise dans le service de chirurgie générale.

Examen physique
Abdomen : masse légèrement douloureuse à la palpation dans l'hypochondre droit.

Examens complémentaires
Numération sanguine, biochimie, coagulation et marqueurs tumoraux : normaux.
Tomodensitométrie (CT scan) de l'abdomen : lésion importante dans le lobe hépatique droit mesurant 15 x 14 x 9 cm, hypodense et rehaussée par le contraste, vascularisée. Lésion nodulaire mesurant 4 x 4 cm dans le segment IV du foie, rehaussée par le contraste. Lésions multiples d'aspect blastique dans les corps vertébraux, le sacrum et les lames iliaques de pathologie inflammatoire douteuse ou de métastase.
Scintigraphie osseuse : rehaussement focal au niveau des vertèbres D12 et L2. Suggestion de pathologie inflammatoire.
Biopsie du foie : hépatocarcinome oncocytaire fibrolamellaire (FH). Biopsie osseuse : négative.

Diagnostic
Hépatocarcinome oncocytaire fibrolamellaire.

Traitement
Une hépatectomie atypique a été réalisée en avril 2010.
Anatomie pathologique (AP) : carcinome fibrolamellaire de type mixte.

Évolution
Lors de la première tomographie par émission de positons (PET-CT) : foyer dans la chaîne mammaire interne droite et dans le creux cardiophrénique droit. Une tomodensitométrie a été réalisée, montrant les lésions décrites dans la TEP-TDM.
La chirurgie a été décidée par le comité multidisciplinaire. Une résection des ganglions lymphatiques a été réalisée. L'examen de l'AP est négatif. Reprise des contrôles.
Tomodensitométrie en décembre 2010 : nodule solide situé dans l'espace portocave et lésions hépatiques. Le comité a décidé de procéder à une intervention chirurgicale. Lymphadénectomie et exérèse de 4 lésions et radiofréquence d'une lésion non accessible à un traitement chirurgical ont été réalisées. PA : FH dans toutes les lésions hépatiques et les métastases ganglionnaires.
La patiente a été adressée au service d'oncologie et un traitement de chimiothérapie a été mis en place avec 90 mg/m2 de cisplatine le premier jour et 20 mg/m2 de doxorubicine en perfusion continue pendant 4 jours tous les 21 jours. Après le premier cycle, elle a été admise pour une neutropénie fébrile G4. Tomodensitométrie : 4 nodules pulmonaires bilobaires évoquant des métastases. Elle a poursuivi la chimiothérapie en réduisant la dose. Après les 3ème et 6ème cycles, la patiente a été évaluée par tomodensitométrie, montrant une stabilisation de la maladie.
La chirurgie a été décidée par le comité. La résection des lésions pulmonaires a été effectuée, avec des résultats anatomopathologiques dans tous les cas de métastases du FH.
Suivi et tomodensitométrie en mars 2013 : lésion hépatique. Le comité a décidé de procéder à une intervention chirurgicale, en réséquant deux lésions hépatiques, dont l'une était compatible avec la FH.
Il est actuellement soumis à des examens de contrôle et ne présente aucun signe de maladie.