Anamnèse
Femme de 63 ans atteinte d'un lymphome de Hodgkin sus-claviculaire traité par radiothérapie du manteau en 1972. Pas de comorbidité ni d'autres antécédents pertinents. En novembre 2011, elle a présenté une tumeur cervicale gauche, une dysphagie, une hémiparésie et une douleur dans le bras ipsilatéral.

Examen physique
État de performance 0. Masse latéro-cervicale gauche mesurant 4 x 4 centimètres (cm), molle, vascularisée et adhérente aux plans profonds. Repos sans résultat.

Examens complémentaires
Imagerie par résonance magnétique (IRM) cervicale : masse latérocervicale gauche, solide, 5 x 5 x 5 cm. Elle déplace les voies aériennes et digestives, entoure l'artère carotide commune gauche et comprime les branches du plexus brachial. Diagnostic différentiel entre adénopathie, paragangliome et tumeur de la gaine neurale.
Tomodensitométrie thoraco-abdominale-pelvienne : pas d'altération.
La cytologie initiale faisait état d'un paragangliome extra-surrénalien, mais la négativité des marqueurs neuraux, associée à un aspect diffus de succinate déshydrogénase, excluait ce diagnostic. Une étude immunohistochimique plus poussée a permis d'exclure une origine épithéliale et musculaire.

Diagnostic
Tumeur épithéloïde maligne des tissus mous périvasculaires : PEComa.

Traitement
Excision chirurgicale complète et pontage sous-clavier-carotidien gauche en janvier 2012.

Évolution
En avril 2012, l'IRM réalisée a montré une récidive de la maladie, considérée comme non résécable par le Comité des tumeurs.
La patiente a refusé de recevoir une radiothérapie ou une chimiothérapie (QT). En novembre 2012, avec l'apparition de symptômes locaux, un traitement palliatif par RT a été envisagé, mais la patiente ne s'est pas présentée aux contrôles. Elle a été admise en janvier 2013 en raison d'une hémorragie tumorale sévère, excluant la chirurgie et la possibilité d'une embolisation en raison du risque neurologique élevé.
L'IRM a montré une masse latéro-cervicale gauche de 14 x 10 x 12 cm, s'étendant derrière la glotte et la trachée. Thrombose complète de la veine jugulaire gauche. Infiltration osseuse de la colonne cervicale et dorsale.
Il a ensuite été traité par dix séances de RT hémostatique, qui ont été bien tolérées, à l'exception de l'apparition d'une mucosite de grade 2.
Un mois après la fin de la RT, la lésion présentait une nécrose tumorale superficielle de 20 %, de sorte que le sauvetage chirurgical a été reconsidéré par le comité des tumeurs, qui l'a rejeté en raison du risque élevé d'hémorragie et de compromission des structures vitales.
Compte tenu de la progression locale du PECome non résécable, un traitement au sirolimus a été mis en place.
Après deux mois de traitement, avec une bonne tolérance, une réponse clinico-radiologique a été observée. L'IRM a révélé une masse latéro-cervicale gauche de taille réduite (11 x 5 x 15 cm), avec cavitation et nécrose.