Anamnèse
Un homme de 43 ans, sans habitudes toxiques, aux antécédents de tuberculose pulmonaire traitée en 2007, consulte en février 2009 pour dyspnée progressive, toux avec expectoration, douleur costale et symptômes toxiques avec impuissance coeundi d'évolution 6 mois. La tomodensitométrie a montré deux masses de 5 cm au niveau parahilaire droit et une autre dans le segment basal droit. Une bronchoscopie diagnostique, une FNA et une Tru-cut ont été demandées, qui se sont révélées négatives pour la malignité ; en l'absence de diagnostic, une mini-thoracotomie a été pratiquée avec des biopsies, compatibles avec une tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI). Après discussion avec le comité des tumeurs, un traitement chirurgical a été décidé, mais il n'a pas été possible en raison de l'atteinte de l'artère pulmonaire ; un traitement a donc été mis en place avec des corticostéroïdes, puis avec du crizotinib, qui est actuellement maintenu.

Examen physique
Karfnosky 90%, auscultation cardio-pulmonaire avec hypophonie dans la base pulmonaire droite ; le reste de l'examen est normal.

Examens complémentaires
Tomodensitométrie thoracique (mars 2009) : masse hilaire d'environ 5 cm dans la région parahilaire droite englobant la bronche du lobe supérieur. Une autre masse de caractéristiques similaires de 5 cm se trouve dans le segment basal antérieur droit.

Diagnostic
Mini-thoracotomie avec biopsies (mai 2009) : compatible avec une TMI. Épaississement fibreux, constitué d'un infiltrat lymphoplasmocytaire, avec une coloration fortement positive pour l'actine musculaire lisse. D'autres marqueurs stromaux, tels que la desmine, la S-100 et le CD34, sont négatifs. La coloration de la protéine ALK est négative.
Biopsie transbronchique (décembre 2011) : infiltrat inflammatoire d'aspect fibroblastique, coloration fortement positive pour la vimentine et l'actine musculaire lisse et négative pour la protéine ALK. Par la suite, par
FISH a démontré la présence d'une translocation du gène ALK.

Traitement
En novembre 2009, il a commencé un traitement à la prednisone, obtenant un bénéfice clinique et une réponse partielle au scanner d'évaluation. Il a poursuivi le traitement jusqu'en décembre 2011, date à laquelle le scanner a mis en évidence une augmentation de la taille de la masse pulmonaire et des symptômes cliniques de dyspnée à l'effort modéré, de toux avec expectoration, d'impuissance coeundi, et a estimé que la maladie progressait.

Évolution
Après avoir commencé le crizotinib, il a montré une amélioration clinique rapide de la dyspnée et de la dysfonction érectile, et un scanner deux mois après le début du traitement a montré une réponse partielle, qu'il a maintenue jusqu'à présent. La tolérance au crizotinib a été bonne, avec peu d'effets secondaires.