Anamnèse
Un homme de 41 ans, sans antécédents particuliers, a consulté en mars 2011 pour une distension abdominale, des épigastralgies, une sensation de plénitude gastrique et une perte de poids de 15 kg au cours des 16 derniers mois.

Examen physique
Bon état général. Abdomen distendu avec ascite modérée sans tension ; pas de masse palpable, pas de péritonisme.
Le reste de l'examen est sans particularité.

Examens complémentaires
Tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne : liquide intrapéritonéal abondant, évocateur d'ascite maligne. Épaississement du péritoine pariétal, asymétrique et hypercapillaire. Repos sans résultat.
Sérologies VIH, VHB et VHC : négatives.
Numération sanguine, biochimie et hémostase : normales.
Cytobiochimie du liquide ascitique : légèrement xanthochromique. Leucocytes 281/ul, prédominance lymphocytaire (87 %), glucose 22 mg/dl, protéines 4 mg/dl et LDH 333 u/l.
Test de Mantoux : 12 x 12 mm (positif).
Culture de Lowestein et coloration de Ziehl-Neelsen : négatives.
Biopsie péritonéale : tumeur à cellules fusiformes. Positif pour la vimentine, l'actine, le CD-117, le CD34 et le S-100. Négatif pour la desmine. Ki-67 de 5 %. Le profil immunohistochimique suggère une tumeur stromale gastro-intestinale.

Diagnostic
Tumeur stromale gastro-intestinale avancée (métastases péritonéales).

Traitement
Un cathéter péritonéal a été nécessaire en raison de la grande quantité de liquide ascitique. Les résultats cytobiochimiques ont suggéré un diagnostic différentiel avec l'ascite tuberculeuse, qui a été exclu en raison de l'absence d'isolats microbiologiques. Une chimioprophylaxie à l'isoniazide a donc été mise en place pendant six mois.
Au vu des résultats de l'anatomie pathologique, il a été adressé au service d'oncologie médicale en avril 2011. Il a commencé un traitement à l'imatinib 400 mg/jour avec une tolérance adéquate, une réponse radiologique partielle, bien qu'il y ait eu peu d'amélioration de l'ascite.
Après 5 mois de traitement, une intervention chirurgicale a été réalisée en novembre 2011, révélant une grosse tumeur provenant de la grande courbure gastrique, une ascite et une maladie péritonéale de faible volume. La tumeur a été complètement excisée.
La biopsie a montré une tumeur du stroma gastro-intestinal de 21 cm de diamètre, une prolifération vasculaire frappante et des zones de nécrose de 30 %, positive pour CD 117 et CD 34, négative pour S-100 et desmine, Ki-67 de 3 %.

Evolution
Un traitement pseudo-néoadjuvant par imatinib 800 mg/jour a été instauré en raison de la taille et de la rareté de la nécrose observée, malgré sa localisation et le faible taux de mitose. Après 18 mois de traitement, elle a présenté une excellente tolérance et les modifications du péritoine (post-chirurgicales et persistance de la maladie) ont progressivement diminué.