Anamnèse
Un homme de 30 ans, sans antécédents médicaux particuliers, a été adressé en rhumatologie pour des douleurs lombaires non spécifiques datant d'un an, qui ont partiellement disparu avec l'administration d'AINS. L'analyse a révélé une hypercalcémie de 12,10 mg/dl. Dans le même temps, il a signalé une perte de poids non quantifiée et une asthénie modérée depuis deux mois. Au vu de ces résultats, il a été admis pour des examens complémentaires.

Examen physique
Strabisme depuis l'enfance. L'examen abdominal révèle une masse palpable dans la région méso-épigastrique. Des adénopathies inguinales bilatérales sont palpées. Le reste de l'examen est normal.

Examens complémentaires
Examens de laboratoire : Hb 12,4 g/dl, Ca 12,50 mg/dl, LDH 1 502 U/l, AFT 0,8 UI/ml (normal), bêta-hCG < 2,4 mg/dl. Radiographie lombaire : masse de tissu mou déplacée vers la ligne paraspinale dorsale.
IRM de l'ensemble de la colonne vertébrale : normale, à l'exception d'adénopathies rétroaortiques abdominales.
Tomodensitométrie thoraco-abdominale-pelvienne : masse paraspinale de 30 cm craniocaudale. Masse rétropéritonéale de 12,7 cm d'axe et masse pelvienne de 9,2 cm.
Échographie testiculaire : nodule polylobé hypoéchogène de 2,1 cm avec septa interne vascularisé. Adénopathie inguinale.
Scintigraphie osseuse : normale.
IRM encéphalique : lésion ostéolytique de la face interne du clivus mesurant 4 cm.

Diagnostic
Une orchidectomie inguinale gauche a été pratiquée et le rapport d'anatomopathologie faisait état d'un séminome anaplasique pT2pN3M1b (clivux) S1, stade IIIc.

Traitement
Le traitement par chimiothérapie a été proposé selon le schéma BEP (bléomycine 30 unités, étoposide 125 mg/m2 et cisplatine 25 mg/m2) pendant quatre cycles. Il a été admis au cours du premier cycle, afin de prévenir un éventuel syndrome de lyse tumorale.

Evolution
Après achèvement du traitement, on observe une réponse partielle avec disparition de la composante rétro-aortique, avec persistance d'une partie de la masse calcifiée para-aortique gauche, ainsi qu'une diminution de la lésion du clivus. L'hypercalcémie a disparu après le premier cycle de chimiothérapie.
Un examen de suivi a révélé une lésion kystique complexe rénale gauche mesurant 35 mm. Le cas a été discuté au sein du comité des tumeurs urologiques et il a été décidé d'exciser et de réséquer les lésions rétropéritonéales résiduelles de 65 mm au cours de la même procédure chirurgicale.
Une néphrectomie partielle a été pratiquée et le résultat anatomopathologique était un carcinome rénal à cellules claires, stade pT1aN0M0 avec des marges chirurgicales respectées. La masse rétropéritonéale a été classée comme nécrose diffuse, avec fibrose et absence de tumeur résiduelle.
Le patient est actuellement asymptomatique et l'iconographie montre un ganglion lymphatique rétro-aortique ascendant de 14 mm, qui tend à diminuer avec le temps.