Anamnèse
Un patient de 22 ans a consulté notre hôpital pour poursuivre le traitement d'un neuroblastome médiastinal diagnostiqué dans un autre centre.
Les symptômes ont débuté en novembre 2009 lorsqu'il a consulté pour des douleurs et une perte de force dans le membre supérieur. Une radiographie du thorax a été réalisée et a montré une masse dans le médiastin postérieur.

Examen physique
Force 4/5 dans le membre supérieur droit.

Tests complémentaires
En ambulatoire, l'étude a été complétée par : Tomodensitométrie thoracique (décembre 2009) : masse médiastinale postérieure gauche mesurant 14,5 x 7 x 8 cm avec des calcifications entourant l'aorte descendante sur 50 à 75 % de sa circonférence. Elle comprime l'œsophage dans son tiers moyen et touche la paroi trachéale postérieure avec une infiltration possible de la paroi costale gauche et des tissus mous paravertébraux bilatéraux.
Imagerie par résonance magnétique (IRM) thoracique (décembre 2009) : masse paravertébrale gauche entre l'arc postérieur de la 3e et de la 8e côte. Elle s'étend dans l'espace sous-carénaire et prévertébral en conditionnant l'effet de masse et vers la conjonctive du foramen L4-L5 gauche avec une légère invasion intracanalaire.

Diagnostic
Une biopsie chirurgicale à l'aiguille (CNB) a été réalisée (décembre 2009) : neuroblastome bien différencié.

Traitement
Il a reçu plusieurs lignes de traitement. En janvier 2010, il a commencé un traitement à base de doxorubicine + cisplatine (CDDP) + VP16 x 3 cycles.
Par la suite, il a reçu une radiothérapie (49 Gy) concomitante avec du carboplatine (CBDCA) et du temozolamide hebdomadaires pour un total de 6 cycles.
Dans le scanner de contrôle, la masse médiastinale postérieure gauche persiste sans maladie à un autre niveau. Elle a poursuivi le traitement par CDDP intra-artériel x 3 cycles concomitants avec la thalidomide.
Après 2 cycles, la lésion persiste (13,7 cm) visualisée par IRM, en contact avec la plèvre gauche et infiltrant C4-C5 et l'aorte. La chirurgie a été exclue et le témozolamide et le topotécan ont été maintenus (8 cycles au total). Elle a continué à prendre de la thalidomide et de l'acide 13-cis rétinoïque jusqu'en mars 2013.

Évolution
Le patient présente des douleurs lombaires évoluant depuis 2 mois, irradiant vers le membre inférieur droit. IRM : augmentation de la masse médiastinale postérieure (<25%) et apparition de lésions vertébrales sacro-lombaires compatibles avec une métastase.
Tomographie par émission de positons (PET-CT) : lésion médiastinale de 88 x 30 x 50 mm et lésion infiltrante intertrochantérienne dans le tiers distal de la diaphyse fémorale gauche compatible avec une métastase.
Compte tenu de la progression au niveau osseux, le topotécan et l'étoposide par voie orale ont été mis en place.
Le patient est venu dans notre centre pour la suite du traitement. Il avait un indice de Karnofsky (IK) de 90 % et signalait des douleurs au niveau de la diaphyse fémorale droite et de la région inguinale homolatérale, qu'il contrôlait à l'aide d'anti-inflammatoires non stéroïdiens et de paracétamol.
Une radiographie du fémur n'a pas montré d'atteinte corticale et, après un examen approfondi de la littérature et une consultation avec des centres d'oncologie pédiatrique, il a été décidé de poursuivre le traitement cytostatique qui avait été entamé.