Anamnèse
Antécédents pathologiques : cardiomyopathie dilatée biventriculaire avec HTA modérée ; fibrillation auriculaire paroxystique ; HTA ; insuffisance rénale chronique de stade IV secondaire à une angiosclérose ; hypothyroïdie secondaire à l'amiodarone ; hernie inguinoscrotale droite et cholécystectomie pour lithiase biliaire.
Antécédents oncologiques : le patient, âgé de 54 ans, a consulté en mai 2002 pour une symptomatologie de 3 à 4 semaines consistant en des douleurs abdominales dans la région épigastrique de l'estomac associées à des vomissements bilieux. Il ne présentait pas de syndrome constitutionnel ni de symptômes compatibles avec un syndrome carcinoïde.

Examen physique

Examens complémentaires
Les examens complémentaires réalisés (tomodensitométrie (TDM) abdominale, imagerie par résonance magnétique (IRM) du foie et échographie abdominale (ECHO)) ont mis en évidence une masse hétérogène d'environ 7 cm au niveau de la tête du pancréas et trois lésions nodulaires au niveau des segments hépatiques VII, III et IV. L'étude a été complétée par une biopsie de la masse pancréatique dont l'examen anatomopathologique a révélé une tumeur neuroendocrine pancréatique (PNET-P).

Diagnostic
Tumeur carcinoïde pancréatique non fonctionnelle de bas grade E-IV (pT2N0M1). IHC : positif pour CK, CK7, EMA, synaptophysine, chromogranine et ENS ; <2 mitoses /50CGA et Ki-67 non disponibles.

Traitement
Une intervention chirurgicale a été pratiquée : duodénopancréatectomie céphalique et métastasectomie des lésions hépatiques.

Évolution
Compte tenu de la résection de la tumeur, un suivi semestriel avec contrôles analytiques et tomodensitométrie a été décidé.
En décembre 2003, le patient a présenté une récidive au niveau du foie, avec des taux de 5-HIAA de 7 mg/24 heures. Compte tenu du temps écoulé depuis l'excision de la tumeur primaire et de l'absence de récidive locale, l'option d'une transplantation hépatique a été envisagée. En mars 2004, l'unité de transplantation a évalué le patient et a exclu une transplantation hépatique parce qu'un examen du patient a révélé une possible atteinte des ganglions lymphatiques au niveau du tronc cœliaque.
Compte tenu des métastases hépatiques non résécables, il a été décidé d'entamer un traitement par chimiothérapie selon le schéma CARBO-VP16. Après 4 cycles, la maladie a progressé dans le foie. Par conséquent, une chimiothérapie de deuxième ligne à base de 5FU-streptozocine a été mise en place ; après 6 cycles, la maladie était stable et il a été décidé d'arrêter la chimiothérapie et d'assurer un suivi jusqu'à ce que la progression de la tumeur soit évidente.
En novembre 2011, une augmentation de la taille des lésions hépatiques et de la tumeur splénique a été observée, à la fois au scanner et à l'octréoscan ; par conséquent, en vue d'une progression tumorale franche, un traitement par lanréotide 90 mg en sous-cutané tous les 28 jours a été débuté, augmenté à 120 mg en février 2012 en raison d'une bonne tolérance.
Lors du dernier contrôle en février 2013, le patient présentait une maladie stable, avec des taux de 5-HIAA de 6,97 mg/24 heures.