Anamnèse
Un homme de 20 ans, sans allergies connues ni antécédents médicaux ou chirurgicaux intéressants, qui, après des symptômes cliniques d'œdème des paupières supérieures et inférieures gauches évoluant depuis 6 semaines et sans signes inflammatoires ni altérations de la motilité, a subi une tomodensitométrie crânienne qui a révélé une masse orbitaire, et a été référé pour admission et étude.

Examen physique
Léger œdème périorbitaire, ptose des paupières, absence de signes inflammatoires et plaie de biopsie avec petit hématome inférieur. Motilité oculaire normale. Réflexe pupillaire normal, anisocorie presque imperceptible. Nerfs crâniens préservés. Absence d'adénopathies.

Tests complémentaires
Biochimie : glucose 87 mg/dl, urée 27 mg/dl, créatinine 1,08 mg/dl, calcium 9,8 mg/dl, bilirubine totale 0,35 mg/dl, GOT 12 U/l, GPT 8 U/l, FA 72 u/l, GGT 15 U/l, LDH 114 U/l, sodium 144 mEq/l, potassium 4,4 mEq/l.
Hémogramme : Hb 14,1 g/dl, Ht 41,9%, MCV 94,5 fl, plaquettes 267 000 u/l, leucocytes 10 300 u/l (5 510/ul neutrophiles).
IRM : lésion mesurant 19 x 17 x 24 mm située dans le toit orbital gauche, iso/hypointense en T1 et hyperintense hétérogène en T2, rehaussement périphérique épais dans l'étude post-contraste et rehaussement dural adjacent provoquant un déplacement inférieur du globe oculaire et une compression des muscles.
Pathologie : prolifération néoplasique de petites cellules néoplasiques, cytoplasme peu abondant, noyaux ovales quelque peu réniformes, chromatine nucléaire fine et nucléoles peu proéminents. Elle exprime fortement la vimentine, le S-100, le CD-1a, le CD-4, modérément le CD-45 et focalement le CD-68. Ki-67 35%.
TEP-TDM : lésion lytique dans le toit de l'orbite gauche avec un SUV maximum de 4,3, d'étiologie probablement maligne et difficile à évaluer en raison d'un possible effet de volume partiel dû à l'augmentation du métabolisme cérébral adjacent. Adénopathie au niveau cervical II droit de 1,3 cm et SUV maximum de 3,6 d'étiologie inflammatoire probable et une autre adénopathie controlatérale de 1 cm sans augmentation métabolique.

Diagnostic
Histiocytose langerhansienne localisée.

Traitement
Le 04/09/2012, le patient a commencé un traitement par radiothérapie et vinblastine 6 mg/m2/semaine x 6 semaines, prednisone 40 mg/m2/jour pendant 4 semaines avec réduction ultérieure dans 2 semaines et prophylaxie antibiotique avec triméthoprime-sulfaméthoxazole. Ensuite, vinblastine 6 mg/m2 jour 1 + prednisone 40 mg/m2 pendant 5 jours tous les 21 jours pour compléter 12 cycles.

Évolution
Le patient a fait preuve d'une excellente tolérance au traitement, sans toxicité. Lors de la réévaluation du 16/05/2013, une lésion scléreuse résiduelle a été observée sur le rebord orbital gauche sans prise de contraste.