Anamnèse
Symptômes exclusivement neurologiques d'aphasie mixte, diagnostiqués par imagerie comme une masse primaire supratentorielle d'un type très rare et très agressif.
Un homme de 42 ans sans allergies ni maladies pertinentes. Il se réfère à l'énolisme sans aucun autre antécédent. Au cours des dernières 24 heures, sa famille a observé des troubles du comportement sans émission de parole, accompagnés de céphalées holocrâniennes. Il s'est rendu au service des urgences où une tomodensitométrie crânienne a été réalisée, révélant un processus expansif intracrânien, pour lequel il a été adressé au service de neuro-oncologie.

Examen physique
Afebrile. Seule anomalie neurologique à noter : Glasgow 14/15. Fonctions intellectuelles supérieures préservées. Aphasie mixte. Nerfs crâniens préservés avec nystagmus horizontal. Pas d'atteinte sensorielle ou motrice. ROT présent avec une surface accrue. Réflexe cutanéo-plantaire bilatéral indifférent. Romberg négatif. Pas de signes méningés.

Tests complémentaires
Tests de laboratoire : sérologie VIH, toxoplasmose, CMV, HSV 1, 2 et 6, VZ, EB, syphilis, Brucella et rubéole, négatifs. L'hémocytométrie, l'hémostase et les profils biochimiques étaient normaux.
Liquide céphalo-rachidien (LCR) : cytologie et biochimie normales. Cultures négatives. PCR mycobactérienne et herpétique négative.
Pas de visualisation de bandes oligoclonales.
Tomodensitométrie crânienne : lésion tumorale frontale bilatérale et ganglions de la base gauche s'étendant vers la zone temporale gauche avec une distribution vasculaire. Probable lymphome ou gliome.
Imagerie par résonance magnétique (IRM) crânienne : atrophie diffuse. Lésion cortico-sous-corticale frontale bilatérale basale et parasagittale et temporale postérieure gauche, d'aspect pseudo-infarctus avec zones de captation périvasculaire. Première possibilité diagnostique : lymphome cérébral périvasculaire primaire.
Anatomie pathologique (AP) de la biopsie stéréotaxique : prolifération de cellules granuleuses d'aspect néoplasique (Ki-67 5%). Extensivement positive pour le CD68 et le lysozyme. Une positivité focale anormale pour la protéine acide fibrillaire gliale (GFAP) est constatée. Des doutes histologiques ayant été soulevés, l'étude a été complétée avec un IDH1 positif. Première possibilité diagnostique : astrocytome granulaire de grade II. Étude génétique : perte du chromosome 1p/19q.

Diagnostic
Astrocytome granulaire de grade II de localisation frontotemporale gauche.

Traitement
En raison de la localisation et de l'étendue de la tumeur, la chirurgie est déconseillée. La radiothérapie (60 Gy en 30 fractions) est administrée en même temps que le témozolomide à raison de 75 mg/m2 par jour.

Évolution
Au cours du traitement, le patient a commencé à avoir des crises d'épilepsie et une agnosie tactile. Un scanner crânien de réévaluation a été réalisé, dans lequel une extension de la masse au lobe pariétal gauche a été observée, et la maladie a été considérée comme ayant progressé. Une nouvelle biopsie stéréotaxique a été réalisée, montrant des astrocytes peu différenciés avec une prolifération microvasculaire et une nécrose, avec un foyer de glioblastome multiforme.
Le patient est sorti de l'hôpital un mois après le début du traitement.