Anamnèse
Homme de 47 ans ayant des antécédents de thromboangéite oblitérante et de sympathectomie. Diagnostiqué en 2006 avec un histiocytome fibreux malin dans le tiers proximal du membre supérieur gauche, il a été adressé à notre unité pour évaluer un traitement néoadjuvant.

Examen physique
Examen. ECOG 0. Grosse masse de 20 x 20 cm, en zone pédiculée, dans la région postérieure du tiers proximal du bras gauche. Repos sans altération.

Examens complémentaires
IRM : une volumineuse masse de tissu mou est détectée dans le membre supérieur gauche, affectant largement la loge postérieure du bras et s'étendant à la région deltoïde. Elle infiltre le triceps, pénètre l'aponévrose superficielle, envahit le tissu cellulaire sous-cutané et s'étend dans le deltoïde.
Tomodensitométrie (CT) : aucun signe de maladie secondaire à distance.
Biopsie de la masse de tissu mou : histiocytome fibreux malin avec un indice mitotique élevé.

Diagnostic
Histiocytome fibreux malin, stade III.

Traitement
En 2006, il a reçu un traitement néoadjuvant à base d'épirubicine 75 mg/m2 jour 1, d'ifosfamide 2000 mg/m2 jours 1 et 2 et de mesna pendant trois cycles.
Après la fin de la chimiothérapie, la masse dans le compartiment postérieur du membre supérieur gauche a persisté à l'imagerie par résonance magnétique. Une chirurgie a été pratiquée avec désarticulation scapulo-humérale gauche en septembre 2006.

Évolution
En décembre 2008, il y a eu une récidive au niveau de l'abdomen antérieur et, en janvier 2009, une intervention chirurgicale a été réalisée avec résection du ligament rond et du fascia sus-jacent. L'anatomie pathologique a révélé un histiocytome fibreux pléomorphe malin. Par la suite, le patient a été traité par radiothérapie adjuvante sans chimiothérapie en raison de son refus.
En 2010, une nouvelle récidive a été détectée au niveau rétrocéphalique et dans la graisse rétropéritonéale, ce qui a conduit à une nouvelle opération, présentant une anatomie pathologique d'histiocytome fibreux pléomorphe malin.
En 2012, une nouvelle ligne de traitement par chimiothérapie a été débutée en raison de la progression au niveau pleural et pararénal droit avec du docétaxel 75 mg/m2 et de la gemcitabine 1000 mg/m2 jours 1 et 8. 6 cycles ont été prescrits dont 5 ont été administrés en raison d'une toxicité consistant en une neuropathie périphérique de grade II attribuée au docétaxel, de sorte qu'en mai 2012, la 2e ligne de traitement avec du pazopanib 800 mg toutes les 24 heures a été débutée. À ce jour, 12 cycles ont été administrés avec une toxicité consistant en une décoloration des cheveux et une légère diarrhée sporadique. Le dernier scanner de suivi montre une maladie stable et une excellente qualité de vie.