Anamnèse
Un patient de 78 ans a été adressé au service des urgences pour une détérioration neurologique. Il a signalé une insomnie avec tristesse, une anhédonie et une bradypsychie, et a été diagnostiqué comme souffrant d'un syndrome dépressif suivi par la psychiatrie, qui ne s'est pas amélioré avec un traitement symptomatique. Elle présentait des troubles du comportement et de la mémoire avec des épisodes de désorientation, d'agraphie, d'alexie et de prosopagnosie. Au cours des derniers jours, elle a présenté une apraxie de la marche, une démarche instable et une perte de contrôle du sphincter. Ses antécédents personnels comprennent une hypertension artérielle, un tabagisme et une ischémie aiguë du membre inférieur gauche en janvier 2010 avec un pontage fémoro-fémoral.

Examen physique
Stable et afébrile. À l'examen neurologique, obnubilé et stuporeux, il répond aux stimuli verbaux intenses par des mots isolés. Désorienté dans les trois sphères. Force, réflexes ostéotendineux et nerfs crâniens normaux.

Tests complémentaires

Diagnostic
Mélanome de la glande pinéale avec carcinomatose leptoméningée.

Traitement
Évolution
Dans le cas d'un patient présentant une détérioration neurologique subaiguë et progressive, l'admission a été décidée. Des examens d'imagerie ont été effectués et l'IRM du cerveau a montré une lésion dans la glande pinéale mesurant 1,3 x 1,6 cm de diamètre qui a oblitéré l'aspect caudal du troisième ventricule, provoquant une dilatation du système ventriculaire avec une légère réabsorption transépendymaire.
Une zone d'hyperintensité du signal est identifiée dans la citerne interpédonculaire, semblable à la lésion pinéale. Il a été décidé de procéder à une ventriculostomie endoscopique. Pendant l'intervention, le neurochirurgien décrit de multiples lésions pigmentées dans la paroi ventriculaire et la tumeur de la glande pinéale. Un échantillon de LCR est prélevé et l'anatomie pathologique montre une cellularité abondante composée de lymphocytes, de macrophages chargés de pigments mélaniques et de cellules tumorales avec un rapport noyau-cytoplasme augmenté, des noyaux aberrants et des pigments mélaniques, compatible avec une carcinomatose méningée due à un mélanome de la glande pinéale. L'examen du fond d'œil a exclu les lésions compatibles avec un mélanome choroïdien et l'examen de la peau n'a pas permis d'identifier la présence d'un mélanome. L'étude d'extension s'est révélée négative. Compte tenu de l'état de santé du patient, avec un statut de performance (PS) de 4, une détérioration neurologique et une maladie avancée, un traitement symptomatique exclusif a été décidé et il n'était pas candidat à la chimiothérapie. Lors de son admission, le patient a présenté une agitation à prédominance nocturne, qui a été contrôlée par des neuroleptiques. Il a été transféré dans un hôpital de long séjour et a finalement quitté l'hôpital en raison d'une hypertension intracrânienne secondaire à la progression de la maladie, avec un bon contrôle symptomatique 18 semaines après le diagnostic.