Anamnèse
Homme de 57 ans, fumeur actif, maladie pulmonaire obstructive chronique et claudication intermittente. Première évaluation en janvier 2013 pour des symptômes qui ont commencé en 2007 avec des selles diarrhéiques (plus de 10 par jour sans produits pathologiques). Elle présentait également des douleurs abdominales coliques diffuses, des œdèmes des membres inférieurs et un syndrome toxique surajouté depuis 6 mois, avec une asthénie progressive, une anorexie et un amaigrissement de 10 kg. Il a également rapporté des épisodes compatibles avec des bouffées vasomotrices depuis plusieurs années et un prurit important au cours des 6 derniers mois.

Examen physique
Cachexie, hépatomégalie tumorale importante, coloration cyanosée du visage, œdème jusqu'aux cuisses et multiples lésions cutanées maculaires hyperpigmentées sur le tronc et les extrémités, dont certaines sont croûteuses et exulcérées.

Examens complémentaires
Tomodensitométrie abdominale : tumeur dans la racine du mésentère adjacente à l'anse fine, métastases hépatiques multiples, piégeage urétéral, hydronéphrose bilatérale et atrophie rénale droite.
NFS : chromogranine A 167000 ng/ml, acide 5-OH-indolacétique urinaire 162,5 mg/24 heures.
Biopsie du foie : tumeur neuroendocrine bien différenciée (G1), Ki67 2%, compatible avec une tumeur carcinoïde.
Echocardiographie : dilatation des cavités droites, surcharge en pression/volume, atteinte des valves droites (sténose tricuspide sévère et insuffisance pulmonaire).
Octréoscan : captation au niveau hépatique.

Diagnostic
Syndrome carcinoïde secondaire à une tumeur carcinoïde fonctionnelle de l'intestin grêle avec métastases hépatiques. Pellagre avec lésions cutanées et psychose secondaire. Anasarque secondaire à un syndrome néphrotique et à une insuffisance cardiaque droite.

Traitement
Une néphrostomie gauche a été pratiquée et des diurétiques ont été administrés. On a commencé à administrer 120 mg de lanréotide par voie intramusculaire comme analogue de la somatostatine, en plus d'un remplacement de la vitamine B3 par voie intraveineuse.

Évolution
Amélioration clinique globale avec diminution des diarrhées et des bouffées vasomotrices, amélioration partielle de la fonction rénale et résolution des œdèmes et de l'insuffisance cardiaque. L'examen pathologique de l'échantillon a révélé une tumeur neuroendocrine bien différenciée, de grade 1 (OMS 2010), Ki67 1,9 %, dont la morphologie et l'immunohistochimie (positivité pour CK AE1/AE3, chromogranine et sérotonine) sont compatibles avec une tumeur primaire iléale.
Il présentait un tableau d'agitation psychomotrice et d'idées délirantes, excluant l'organicité et le syndrome sérotoninergique. Une psychose probable de la pellagre a été évoquée, compte tenu du contexte du patient et de l'amélioration notable après remplacement de la niacine. Un nouveau dosage de vitamine B3 postréposition a été trouvé à 14 ug/l (17-85) et une diminution de la chromogranine a été confirmée.
A après la première dose de lanréotide.