Anamnèse
Homme de 26 ans ayant des antécédents d'hypertension artérielle et ayant subi une intervention chirurgicale pour une fistule périanale. Il s'est présenté au service des urgences avec des douleurs abdominales diffuses depuis 2 mois, de localisation périombilicale, accompagnées de nausées et de vomissements d'origine alimentaire.

Examen physique
ECOG 0. L'examen abdominal a révélé un effet de masse au niveau périombilical d'au moins 10 cm de diamètre.
Le reste de l'examen n'a rien révélé.

Examens complémentaires
Analyse sanguine complète : Hb 10,2, autres paramètres normaux, y compris CEA, Ca 19,9 et Ca 125.
Tomodensitométrie abdominale : masse intra-abdominale mesurant 15 x 10 cm, sans plan de séparation avec la tête et l'apophyse uncinée du pancréas ou avec la veine mésentérique inférieure ou le duodénum.
Transit intestinal : résultats suggérant une compression extrinsèque au niveau du genou duodénal inférieur.
Endoscopie du tractus gastro-intestinal supérieur : une grosse masse à la surface irrégulière sténosant partiellement la lumière est observée dans la pars descendens. La lésion est biopsiée et évoque une tumeur mésenchymateuse.
Le diagnostic de tumeur mésenchymateuse et de subocclusion intestinale au niveau duodénal étant posé, une laparotomie est réalisée : on observe une tumeur solide polylobée de 20 x 25 cm occupant toute la racine du mésentère et la tête du pancréas, englobant les grands axes vasculaires mésentériques (artère et veine mésentériques supérieures et inférieures).
Compte tenu de l'étendue de la tumeur, une résection a été exclue. La lésion a été biopsiée et un pontage duodénal Roux-en-Y a été réalisé.
Anatomie pathologique : compatible avec une fibromatose invasive. Histologiquement, il s'agit d'une prolifération d'éléments cellulaires fusiformes sans atypie et avec une activité mitotique très faible de moins d'une mitose/champ.
Immunohistochimie : HMB, antigène de membrane épithéliale et CD 34 : négatifs ; S100 : positivité focale ; actine et vimentine : positivité diffuse.

Diagnostic
Fibromatose invasive non résécable de la racine du mésentère.

Traitement
Il a été décidé de commencer un traitement néoadjuvant avec 20 mg de tamoxifène et 1 200 mg d'ibuprofène par jour, avec une stabilisation initiale de la maladie jusqu'à la progression en janvier 2000.
Elle a reçu une nouvelle ligne de traitement avec de la vinblastine 6 mg/m2 et du méthotrexate 30 mg/m2 jusqu'en juin 2000, ce qui a été évalué comme une maladie stable et a fait l'objet d'un suivi.
En mars 2001, en raison d'une nouvelle progression, un traitement a été administré avec de l'ifosfamide 12-14 g/m2 en IC et de la doxorubicine 60 mg/m2 IV, recevant 8 cycles jusqu'en novembre, et évalué comme une réponse partielle. La résécabilité de la lésion a été réévaluée et celle-ci a été considérée comme non résécable et a fait l'objet d'un suivi.

Évolution
La patiente continue de subir des examens de contrôle sans qu'aucun signe de récidive n'ait été constaté à ce jour.