Anamnèse
Une femme de 29 ans, sans antécédents particuliers, consulte pour une douleur dans la fosse rénale gauche augmentant à l'inspiration et un syndrome constitutionnel associé. Afebrile, sans autres symptômes référés.
Après un traitement symptomatique sans amélioration, elle s'est rendue dans un centre privé où elle a subi une échographie rénale et un scanner de l'abdomen, après quoi elle a consulté notre hôpital.

Examen physique
État de performance 1. Pâleur cutanée discrète. Pas d'adénopathie périphérique palpable. Pas de lésions cutanées.
Auscultation cardio-pulmonaire sans résultat.
Abdomen souple, dépressible et non douloureux à la palpation. Aucun signe d'irritation péritonéale. Fosse rénale gauche douloureuse à la percussion du poing, avec une sensation d'occupation sans masse clairement palpable.
Extrémités sans œdème ni signe de thrombose veineuse périphérique, avec pouls périphérique présent.

Examens complémentaires
NFS avec hémogramme, biochimie simple et coagulation dans les limites de la normale.
Étude fonctionnelle : testostérone 1 nmol/l, 17-bêta-estradiol 354,9 pmol/l, protéine de liaison des hormones sexuelles 64,8 nmol/l. Cortisol libre urinaire 2 115 nmol/24 h (élevé). Catécholamines urinaires négatives. Test de suppression à la dexaméthasone : cortisol 317,4 nmol/l.
Tomodensitométrie thoracique et abdominale : multiples petits nodules répartis dans le parenchyme pulmonaire suggérant une dissémination métastatique. Grosse tumeur d'origine surrénalienne gauche mesurant 13 x 8 x 10 cm, déplaçant le pancréas et infiltrant la veine rénale gauche et la veine cave inférieure. Le hile rénal gauche est infiltré par la grosse tumeur.
Lésion lytique minime en L1 d'étiologie douteuse. Le reste du patient ne présente aucune autre anomalie.

Diagnostic
Carcinome corticosurrénalien gauche non résécable, stade IV. Etude immunohistochimique : vimentine et alpha-inhibine positives. Cytokératines négatives. S-100, CD10 et RCC négatifs.

Traitement
Le traitement débute par une chimiothérapie selon le schéma EDP (étoposide, doxorubicine et cisplatine) plus mitotane.

Évolution
Après avoir reçu 6 cycles de chimiothérapie, la maladie a été réévaluée, avec une réponse partielle frappante de la masse surrénalienne (réduction de 60 % de la taille), une réponse radiologique complète des métastases pulmonaires (bien que certains nodules millimétriques persistent) et une augmentation de la lésion osseuse en L1, clairement métastatique dans cette étude par rapport à la précédente. Aucune autre observation.
Après avoir discuté du cas du patient au sein du Comité, avec les spécialistes d'endocrinologie et de radiothérapie, il a été décidé de procéder à une radiothérapie radicale de la lésion osseuse de L1, déjà réalisée, et à un traitement chirurgical de la masse tumorale surrénalienne. Pour l'instant, l'opération est en suspens.