Anamnèse
Femme de 35 ans, ex-fumeuse depuis 5 ans de 7,5 paquets/an comme seul antécédent intéressant. Elle a consulté aux urgences gynécologiques en novembre 2012 pour une induration du sein droit évoluant depuis plusieurs jours, non douloureuse et non associée à des télorrhées ou à des modifications cutanées. Elle a nié tout traumatisme antérieur. En ce qui concerne ses antécédents gynécologiques, elle a déclaré avoir eu ses premières règles à l'âge de 11 ans, avoir accouché par césarienne trois ans plus tôt et n'avoir jamais pris de contraceptifs oraux. Elle n'avait pas d'antécédents familiaux de cancer.
Une mammographie a été demandée et a montré une densité focale asymétrique occupant toute la région centrale du sein droit et mesurant 5 cm, compatible avec une tumeur phyllode. L'échographie n'était pas spécifique. Le BAG a décrit une prolifération vasculaire sans critères concluants de malignité, de sorte qu'il a été décidé dans l'unité du sein de procéder à une tumorectomie en janvier 2013. Le diagnostic anatomopathologique était un angiosarcome de haut grade, touchant les berges de la résection chirurgicale. Immunophénotype : CD31+, CD34+.
En février 2013, une mastectomie droite a été réalisée sans reconstruction avec couverture cutanée par latissimus dorsi. L'anatomie pathologique de la pièce finale a montré la persistance de la tumeur précédemment diagnostiquée, cette fois avec des marges chirurgicales libres.

Examen physique
PS 0. Pas d'adénopathie palpable. Auscultation cardio-pulmonaire et examen abdominal sans altération. Au sein droit, dans la région rétro-aréolaire, une tumeur dure de 5 cm était palpable sans altération du complexe mamelon-aréole ni de la peau. Le sein controlatéral ne présentait aucune anomalie. Membres supérieurs et inférieurs sans œdème ni signe de thrombose.
Après mastectomie : fibrose indurée de moins de 1 cm en drainage sous la cicatrice du latissimus dorsi. Cicatrice de mastectomie droite en bon état.

Examens complémentaires
CT scan thoraco-abdomino-pelvien : lésion suspecte de métastase dans le segment VII du foie. Le reste du bilan d'extension est négatif.
IRM et échographie hépatique : les lésions hépatiques correspondent à des hémangiomes. Modifications post-chirurgicales de la cicatrice du flanc droit.
GGO : aucun dépôt pathologique n'a été observé.

Diagnostic
Angiosarcome primaire du sein droit : pT2bN0M0 (TNM7) traité par mastectomie sans reconstruction le 21 février 2013 avec bords chirurgicaux libres.

Traitement
Après évaluation par la radio-oncologie, le traitement a été planifié pour le volume de la tumeur et le site chirurgical avec l'idée d'atteindre une dose allant jusqu'à 60 Gy. Le patient était en cours de traitement au moment de la description du cas.

Evolution
Elle a été évaluée dans le service d'Oncologie Médicale, proposant une réévaluation clinique et des examens d'imagerie après la fin de la radiothérapie afin de prendre en compte son attitude à ce moment là.