Anamnèse
Homme de 39 ans. Fumeur de 6 cigarettes par jour. Marié depuis peu et sans emploi. Il a souffert d'une péricardite aiguë en mars 2013. En mai 2014, on lui a diagnostiqué dans une autre communauté autonome un angiosarcome cardiaque (11,3 x 10,8 cm) de stade IV (métastases pulmonaires), sans compromis hémodynamique. Le traitement chirurgical a été refusé.

Elle est traitée avec 200 mg d'amiodarone par jour et 40 mg de furosémide par jour. Elle n'a pas accepté de traitement par chimiothérapie. Elle attendait un deuxième avis dans un centre médical de référence national. Pour des raisons personnelles, elle a déménagé à Valladolid.

En août 2014, il a consulté le service des urgences de notre hôpital pour une dyspnée progressive. Il présentait une douleur thoracique pleurétique à gauche, avec un léger soulagement postural. Il a également présenté une toux avec expectoration hémoptotique. Il a été admis en oncologie pour étude et approche thérapeutique.

Examen physique
Indice de Karnofsky (IK) 50%. Tachypnée. Hémodynamiquement stable. A l'auscultation cardio-pulmonaire, bruits cardiaques arythmiques sans souffle. Au niveau pulmonaire, bruits respiratoires pratiquement abolis dans les 2/3 inférieurs droits. Le reste de l'examen n'a pas révélé d'autres éléments pertinents.

Examens complémentaires
" Les examens de laboratoire ont montré une leucocytose (Leu 13200/μL) sans neutrophilie et une anémie (Hb 9,9 g/dL). Élévation des D-dimères de 4519 dans la coagulation. Aucune altération des enzymes cardiaques n'a été observée. Les autres tests de laboratoire étaient normaux.
"La radiographie du thorax a montré une cardiomégalie de grade IV (indice cardio-thoracique supérieur à 0,65), un épanchement pleural droit avec atélectasie associée et des images nodulaires de différentes tailles dans les deux poumons.
"La tomodensitométrie thoracique à haute définition a été rapportée comme étant sans signes de thromboembolie pulmonaire. Une masse importante de 12 cm de diamètre a été trouvée dans les cavités cardiaques droites.
De nombreuses images nodulaires pulmonaires et un épanchement pleural droit.
"Une thoracentèse diagnostique et thérapeutique a ensuite été effectuée, extrayant 500 ml de liquide hématique, la cytologie étant négative pour les cellules malignes.

Diagnostic
Angiosarcome cardiaque de stade IV. Épanchement pleural droit. Syndrome anémique. Dyspnée secondaire.

Traitement
Compte tenu de la détérioration rapide de l'état général, il a été proposé d'entreprendre une chimiothérapie palliative de première intention avec la doxorubicine (75 mg/m2) 150 mg IV. Elle a accepté et signé le formulaire de consentement éclairé. Elle a bénéficié du premier cycle en août 2014, avec une bonne tolérance et a pu rentrer chez elle.

Progrès
En janvier 2015, elle a reçu le septième et dernier cycle de doxorubicine, avec une dose cumulative totale de 525 mg/m2. Elle a présenté une bonne tolérance au traitement et une amélioration clinique marquée, avec un IK de 90 % à partir de la troisième dose. Lors de l'évaluation par tomodensitométrie après le septième cycle, on a observé une réponse qui ne répondait pas aux critères de réponse partielle. La masse cardiaque et les nodules pulmonaires ont diminué, avec disparition de l'épanchement pleural. Malgré cela, le patient n'a pas eu besoin de traitement chirurgical.

Un nouveau programme de chimiothérapie a été décidé avec une forte dose d'ifosfamide (12 g/m2) 4 g/jour pendant six jours toutes les trois semaines. Il a reçu un premier et unique cycle, développant une tachycardie supraventriculaire rapide à 190 bpm avec un rythme de base en fibrillation auriculaire.

Le contrôle radiologique a montré une augmentation de la taille des lésions pulmonaires et une augmentation de la silhouette cardiaque. Compte tenu de la progression et de la mauvaise tolérance à l'ifosfamide, il a été décidé de le traiter à nouveau avec des anthracyclines, étant donné l'amélioration obtenue précédemment avec la doxorubicine. En mars 2015, il a commencé un traitement par doxorubicine liposomale (40 mg/m2) 80 mg toutes les quatre semaines, recevant trois cycles à ce jour. Il a présenté une tolérance clinique acceptable, avec une amélioration symptomatique et radiologique.

En mai 2015, il s'est rendu aux urgences pour des vertiges, des nausées et des vomissements, et des métastases hémorragiques cérébrales et cérébelleuses ont été diagnostiquées. Il a reçu un traitement symptomatique à base de dexaméthasone et d'antiémétiques, et a été envoyé en radio-oncologie pour évaluer une radiothérapie holocrânienne palliative préférentielle.

Actuellement 13 mois de survie après le diagnostic, en attente d'une évaluation après la radiothérapie pour décider du meilleur plan d'action à suivre.