Anamnèse
Homme de 69 ans, sans antécédents médicaux ou chirurgicaux intéressants. Il a consulté pour un érythème dans la zone inguino-scrotale droite évoluant depuis huit ans, résistant à de multiples traitements topiques, à la fois des agents antimicrobiens et des immunomodulateurs. En octobre 2011, une biopsie de la lésion a été réalisée et la pathologie était compatible avec une maladie de Paget extramammaire avec un profil de cytokératine, CK7 : (+)/CK20 : (+) et négatif pour CX2, S100 et p63. Étant donné que les ganglions lymphatiques inguinaux droits étaient palpables, l'un d'entre eux a été biopsié et l'histopathologie était compatible avec une métastase d'adénocarcinome, raison pour laquelle la patiente a été adressée à notre clinique.
À l'anamnèse, le patient n'a signalé qu'une gêne dans la zone de la lésion, sans aucun autre symptôme (pas de syndrome constitutionnel, pas d'hématurie ni de syndrome mictionnel, pas de symptômes prostatiques, pas de douleur, pas d'hypertrophie testiculaire ni de palpation de masses).

Examen physique
PS : 0. Bon état général et nutritionnel. La zone inguino-scrotale droite présente un érythème de 5 x 3 cm et une adénopathie inguinale droite mobile et non douloureuse d'environ 2 x 1 cm. Examen rectal : prostate de volume II, de consistance oedémateuse, avec toutefois une zone latérale droite tendue et irrégulière, mais non indurée. Le reste de l'examen ne révèle rien d'autre.

Tests complémentaires
Étant donné que ce type de néoplasme est généralement associé à des tumeurs génito-urinaires ou digestives, une série d'examens diagnostiques a été réalisée.
Tomodensitométrie thoraco-abdominale-pelvienne : présence de ganglions inguinaux droits, le plus grand mesurant 28 x 14 mm, sans autre observation.
Coloscopie (CEA < 1 ng/ml) : diverticulose dans le sigma et hémorroïdes internes.
Cystoscopie (PSA 2,8 ng/ml) : absence de lésions intraluminales et prostate bilobée non obstructive. Biopsie de la glande prostatique : résultat négatif pour la malignité.
Scanner PET-CT : présence d'adénopathies hypermétaboliques au niveau de la chaîne iliaque commune, externe droite et inguinale ipsilatérale, toutes évocatrices d'une tumeur maligne.

Diagnostic
Maladie de Paget du scrotum avec atteinte des ganglions lymphatiques extrapelviens.

Traitement
La chirurgie radicale a été exclue en raison de l'étendue de la maladie. L'excision palliative de la lésion scrotale et la lymphadénectomie inguinale ont été proposées en raison du faible contrôle clinique local de la lésion. Le traitement a été complété par un programme de chimiothérapie, carboplatine et paclitaxel.

L'évolution
Il a effectué un total de six cycles. Lors du scanner de réévaluation, des adénopathies inguinales droites subcentimétriques ont été observées, de sorte qu'un scanner PET-CT a été demandé, qui n'a révélé aucun foyer hypermétabolique. Le patient est actuellement asymptomatique et fait l'objet d'un suivi.